Bệnh Lupus Ban Đỏ Biểu Hiện / TOP 9 # Xem Nhiều Nhất & Mới Nhất 3/2023 # Top View

Biểu hiện và triệu chứng của bệnh Lupus ban đỏ hệ thống giống và dễ nhầm với các bệnh khác thường là sốt, đau khớp, mỏi cơ, mất khả năng nhận thức tạm thời

Lưu ý quan trọng: Bài viết này nhằm cung cấp kiến thức mang tính chất tham khảo. Nếu bạn hoặc người thân có triệu chứng hoặc những vấn đề còn mơ hồ, để hiểu rõ cụ thể trường hợp của bạn/ người thân, Hello Doctor hỗ trợ qua điện thoại hoặc nhắn tin trên facebook. Hello Doctor sẽ cố gắng hỗ trợ tốt nhất cho từng trường hợp một cách cụ thể.

Bác sĩ tham vấn thông tin:

✍ Các bác sĩ Cơ Xương Khớp Hello Doctor

유 Chat Bác sĩ trên Facebook

Triệu chứng bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Lupus ban đỏ hệ thống là một trong những bệnh có các triệu chứng giống và dễ bị nhầm với các bệnh khác (được gọi là “nhóm bệnh bắt chước”). Bệnh này là một ví dụ điển hình trong chẩn đoán phân biệt, bởi vì các triệu chứng của nó rất khác nhau và xuất hiện không lường trước được. Vì thế bệnh rất khó chẩn đoán, nhiều người phải chịu đựng những triệu chứng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống mà không rõ nguyên nhân và không được điều trị đúng trong nhiều năm.

Những triệu chứng ban đầu và kéo dài phổ biến bao gồm sốt, khó ở, đau khớp, mỏi cơ, mệt mỏi, và mất khả năng nhận thức tạm thời. Bởi vì các triệu chứng này cũng thường thấy ở những bệnh khác, chúng không phải là những tiêu chí chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Tuy nhiên, khi xảy ra cùng với những triệu chứng khác (xem sau đây), chúng có thể được coi là những gợi ý cho bác sĩ nghĩ đến bệnh này.

1. Biểu hiện về da liễu

Khoảng 30% bệnh nhân có các triệu chứng về da liễu (và 65% có các triệu chứng đó trong một thời điểm nào đó), với khoảng 30% từ 50% bị triệu chứng điển hình của bệnh là phát ban má (hay phát ban hình bướm). Một số có thể bị vảy nến màu đỏ và dày trên da (gọi là lupus dạng đĩa). Rụng tóc; loét miệng, mũi và âm đạo; và các thương tổn trên da cũng là những dấu hiệu có thể xuất hiện.

2. Biểu hiện về cơ xương

Triệu chứng được khám nhiều nhất là đau khớp, những khớp nhỏ ở tay và cổ tay thường bị ảnh hưởng nhất, mặc dù tất cả các khớp đều có nguy cơ. Tổ chức về Bệnh Lupus ở Hoa Kỳ ước lượng có khoảng 90% bệnh nhân bị đau khớp hoặc cơ trong một thời điểm nào đó trong quá trình phát triển bệnh. Không giống như viêm khớp dạng thấp, viêm khớp trong lupus ít gây tàn tật và thường không gây hủy hoại trầm trọng cho khớp

3. Biểu hiện về huyết học

Thiếu máu và thiếu sắt có thể xảy ra ở 50% các ca bệnh. Số lượng tiểu cầu và bạch cầu thấp có thể do bệnh gây ra hoặc do tác dụng phụ của các loại thuốc điều trị gây ra.

4. Biểu hiện về tim

Bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống có thể bị viêm các phần khác nhau ở tim, ví dụ như viêm màng ngoài tim (còn gọi là viêm ngoại tâm mạc), viêm cơ tim, và viêm màng trong tim (còn gọi là viêm nội tâm mạc). Viêm màng trong tim ở bệnh này thuộc dạng không viêm nhiễm điển hình (viêm màng trong tim Libman-Sacks) và có thể ở van hai lá hoặc van ba lá. Xơvữa động mạch cũng biểu hiện nhiều hơn và tiến triển nhanh hơn ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.

5. Biểu hiện về phổi

Viêm phổi và màng phổi có thể gây ra bệnh viêm màng phổi, tràn dịch màng phổi, viêm phổi lupus, bệnh xơcứng khe phổi mãn tính (chronic diffuse interstitial lung disease), tăng huyết áp phổi, nghẽn mạch phổi, xuất huyết phổi, và hội chứng co phổi (shrinking lung syndrome).

6. Biểu hiện về thận

Huyết niệu (có máu trong nước tiểu) hoặc protein niệu (có protein trong nước tiểu) là dấu hiệu về thận duy nhất. Việc hủy hoại thận cấp tính hoặc mãn tính có thể phát triển viêm thận lupus, dẫn tới suy thận cấp tính hoặc giai đoạn cuối. Nếu chẩn đoán ra và điều trị sớm lupus ban đỏ hệ thống thì suy thận giai đoạn cuối chỉ xảy ra ở ít hơn 5% các ca bệnh.

Dấu hiệu xác nhận về mô học của bệnh lupus ban đỏ là viêm cầu thận màng với hình ảnh bất thường có dạng “vòng dây”. HÌnh ảnh đó là do ứ đọng các phức hợp miễn dịch dọc theo lớp màng nền cầu thận (glomerular basement membrane), tạo ra hình ảnh hạt điển hình khi xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang.

7. Biểu hiện về thần kinh-tâm thần

Biểu hiện thần kinh – tâm thần mà bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống mắc phải nhiều nhất là đau đầu, mặc dù vậy, người ta còn đang tranh cãi việc có loại đau đầu lupus đặc hiệu riêng không. Các biểu hiện thần kinh – tâm thần phổ biến khác là sa sút trí tuệ, rối loạn tính khí, các bệnh về mạch máu não, động kinh, bệnh đa dây thần kinh, rối loạn lo âu, và loạn tâm thần (psychosis).

Khi bị mắc bệnh Lupus, bạn cần được điều trị bệnh kịp thời. Bạn có thể tham khảo các phương pháp điều trị bệnh tại Phương pháp điều trị bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.

Lupus là một căn bệnh rất khó phát biện bỏi các dấu hiệu và triệu chứng của nó rất khác nhau và xuất hiện không lường trước được. Bạn có thể liên hệ với Hello Doctor theo số điện thoại 1900 1246 để được các bác sĩ nhiều năm kinh nghiệm giúp đỡ và hỗ trợ.

Cứ 100,000 người thì có 50 người bị bệnh Lupus ban đỏ. Lupus được coi là bệnh lý có độ nhận diện cao. Vậy nhưng những hiểu biết về căn bệnh này lại chưa thực sự được nhiều người biết đến. Nhất là khi các biểu hiện của lupus vốn rất giống với các bệnh lý khác.

Khái niệm bệnh lupus ban đỏ là gì?

Bệnh Lupus ban đỏ hay còn được gọi với tên gọi đầy đủ là bệnh lupus ban đỏ hệ thống, là bệnh tự miễn mạn tính đến nay vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác.

Từ Lupus là một từ latin có ý nghĩa là chó sói. Cách gọi tên bệnh lupus dựa trên đặc điểm nổi bật của người bệnh đó là những ban đỏ trên mặt giống như vết bị chó cắn.

Có thể hiểu Lupus ban đỏ là bệnh lý có cơ chế hoạt động như sau: nếu ở người bình thường, trong cơ thể luôn có hệ miễn dịch hoạt động nhằm chống lại sự xâm nhập của các tác nhân lạ như là vi khuẩn, virus,…

Đối với các bệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ miễn dịch hoàn toàn mất đi khả năng phân biệt quen – lạ. Do đó, chúng thường nhận nhầm các tế bào của cơ thể là yếu tố lạ và tấn công để chống lại hoạt động của tế bào tại hầu hết các cơ quan.

Lupus ban đỏ là một bệnh lý nguy hiểm và chúng có thể gây tổn thương nhiều cơ quan khác nhau trong cơ thể. Nhiều trường hợp bệnh lupus ban đỏ diễn biến nhanh đã đe dọa tới tính mạng của bệnh nhân.

Các biểu hiện đặc trưng của bệnh lupus ban đỏ là gì?

Mặc dù các biểu hiện của bệnh lupus rất rõ ràng. Tuy nhiên, phần lớn bệnh nhân lại không nhận thức được các dấu hiệu này và thường nhầm lẫn với rất nhiều bệnh lý khác.

Trên thực tế, bệnh lupus ban đỏ có thể diễn ra từ từ hoặc đột nhiên xuất hiện. Cơ chế tác động của bệnh đến hầu hết các cơ quan nên hệ thống các biểu hiện, triệu chứng của nó rất đặc trưng. Chúng thường bao gồm:

Có đến 90% bệnh nhân mắc lupus ban đỏ là nữ giới. Họ thường có biểu hiện như mệt mỏi, sút cân liên tục, rụng tóc, sốt nhẹ, viêm loét miệng, đau các khớp nhỏ, nhức cơ và tình trạng rối loạn kinh nguyệt.

Dấu hiệu trên da được xem là đặc trưng lớn nhất của bệnh lupus ban đỏ. Bệnh nhân thường có vệt ban đỏ hình cánh bướm tại khu vực má, kéo dài ngang sang mũi.

Khi lupus ở giai đoạn toàn phát, các dấu hiệu về tổn thương nội tạng có thể diễn ra sâu hơn. Lúc này bệnh nhân có thể gặp phải các tổn thương khác nhau như: tại tim có thể viêm cơ tim, ở phổi có thể là tràn dịch màng phổi, viêm phổi, ở thận là viêm cầu thận, ….

Thông thường, bệnh sẽ diễn ra thành từng đợt và lui, hết hẳn, sau đó tái phát. Mỗi lần tái phát cấp độ nặng hơn và để lại các biến chứng trầm trọng hơn.

Bệnh lupus ban đỏ có chữa khỏi được không?

Một thông tin vô cùng quan trọng đó là hiện nay việc điều trị lupus ban đỏ không thể khỏi hoàn toàn mà chỉ có thể kiểm soát bệnh. Do đó, khi các đợt lupus lên cấp, bệnh nhân cần có chế độ nghỉ ngơi và sử dụng thuốc theo khuyến nghị của bác sĩ.

Nhóm thuốc điều trị cho bệnh nhân mắc lupus ban đỏ

Sau khi đã xét nghiệm và chẩn đoán chính xác về lupus ban đỏ. Bệnh nhân sẽ được tiến hành kê đơn và sử dụng thuốc. Các loại thuốc được sử dụng phù thuộc vào diễn biến của bệnh nhân. Cụ thể:

Nhóm thuốc chống viêm, giảm đau không steroid được khuyến cáo sử dụng như: Naproxen, Nimesulide, Ibuprofen, Aspirin,… Đây là nhóm thuốc mang lại hiệu quả điều trị tích cực với các triệu chứng ở cơ và khớp.

Tuy nhiên, chúng được khuyến cáo nên thận trọng sử dụng bởi dễ gây viêm loét dạ dày tá tràng. Để hạn chế các tác dụng phụ tốt nhất bệnh nhân cần ăn nó sau đó mới uống thuốc.

Nhóm thuốc corticosteroid được đánh giá có tác dụng chống viêm mạnh hơn. Tuy nhiên đây cũng là nhóm thuốc được khuyến cáo nên sử dụng đúng liều lượng bởi có thể gây tổn thương dạ dày, thận,…

Nếu sử dụng liên tục trong thời gian dài bệnh nhân có thể phải đối mặt với các nguy cơ như: gây viêm loét dạ dày tá tràng, loãng xương, hoặc các tình trạng tăng nguy cơ nhiễm trùng, ức chế tuyến thượng thận,…

Nhóm thuốc chống sốt rét như Hydroxychloroquine, Chloroquine chỉ định dùng với các triệu chứng tổn thương ở da và khớp.

Các thuốc ức chế miễn dịch như Cyclophosphamide, Azathioprine, Cyclosporine,… dù có hiệu quả khi sử dụng xong có rất nhiều tác dụng phụ nguy hiểm. Thông thường các chỉ định dùng thuốc sẽ chỉ sử dụng khi bệnh nhân không đáp ứng với Corticosteroid đơn thuần.

Các phương pháp điều trị khác điều trị bệnh lupus

Bên cạnh việc tuân thủ theo đơn thuốc từ bác sĩ, bệnh lupus ban đỏ cũng cần được quan tâm từ chính thói quen hàng ngày của người bệnh. Cụ thể:

Bệnh nhân nên giữ cuộc sống lành mạnh và tránh các vận động quá mạnh, các cú sốc.

Hạn chế tiếp xúc tối đa với tia tử ngoại trong ánh nắng mặt trời. Chúng có thể khiến các đợt cấp diễn ra nhanh chóng, nguy hiểm.

Có thể nói bệnh lupus ban đỏ là một bệnh lý nguy hiểm và cần được nhận thức sớm. Do chưa có phương pháp điều trị dứt điểm nên lupus cần có các áp dụng điều trị triệu chứng đúng cách.

Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh lý viêm tự miễn mạn tính có biểu hiện bệnh ở nhiều hệ cơ quan, xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ tuổi. Các biểu hiện thông thường có thể bao gồm đau khớp, hội chứng Raynaud, ban gò má và các ban khác, viêm màng phổi và viêm màng ngoài tim, tổn thương thận hoặc thần kinh trung ương, giảm các dòng tế bào máu. Chẩn đoán dựa trên các tiêu chuẩn lâm sàng và huyết thanh học. Điều trị bệnh ở thể nặng, đang tiến triển, hoạt động cần phải dùng corticosteroid và đôi khi là ác thuốc ức chế miễn dịch.

Triệu chứng và Dấu hiệu

Các tổn thương da bao gồm ban đỏ cánh bướm ở gò má (ban phẳng hoặc sần) làm mất rãnh mũi má. Sự vắng mặt của nốt sẩn và mụn mủ giúp phân biệt SLE với trứng cá đỏ. Một dạng ban đỏ khác, là các nốt phẳng hoặc sẩn có thể gặp ở nhiều nơi trên cơ thể, bao gồm các vùng tiếp xúc với ánh nắng của mặt và cổ, ngực trên và khuỷu tay. Hiếm khi gặp phồng rộp da và loét da, mặt dù hay gặp các vết loét tái phát ở niêm mạc ( đặc biệt ở vùng trung tâm của vòm miệng, gần vùng nối giữa vòm cứng và vòm mềm, niêm mạc má và lợi, và vách mũi trước), đôi khi được gọi là biểu hiện niêm mạc của bệnh luput; các tổn thương này đôi lúc giống với hoại tử biểu bì do nhiễm độc.

Rụng tác lan tỏa hoay từng mảng hay gặp ở giai đoạn hoạt động của SLE. Viêm mô mỡ có thể gây nên những nốt tổn thương dưới da (đôi khi gọi là viêm mô mỡ của bệnh luput). Các tổhan thương da của viêm mạch thường có các ban đỏ lấm chấm ở bàn tay và các ngón tay, ban đỏ quanh móng tay, hoại tử nếp gấp móng, mày đay và ban xuất huyết có thể sờ thấy được. Ban xuất huyết có thể xuất hiện thứ phát sau hạ tiểu cầu. Mẫn cảm với ánh sáng gặp ở một số bệnh nhân.

Lupus ban đỏ tumidus có đặc điểm là các mảng lớn màu hồng không để lại sẹo và/hoặc các nốt sần, đôi khi là các ban vòng ở các vùng tiếp xúc với ảnh sáng.

Bệnh lupus Chilblain có đặc điểm là các nốt đau, có màu đỏ tươi tới màu đỏ sẫm ở ngón tay, ngón chân, mũi, tai xuất hiện khi thời tiết lạnh. Một số bệnh nhân SLE có mảng liken phẳng.

Các biểu hiện sản khoa bao gồm mất thai ở giai sớm và muộn. Ở bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid, nguy cơ sảy thai tái phát tăng lên. Mang thai có thể thành công (xem Lupus ban đỏ hệ thống khi mang thai), đặc biệt là sau 6 đến 12 tháng lui bệnh, nhưng thường có các đợt cấp trong quá trình mang thai và giai đoạn sau sinh. Nên bắt đầu mang thai khi đạt được lui bệnh. Trong thời kỳ mang thai, bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ các dấu hiệu về đợt cấp hoặc các triệu chứng huyết khối và được theo dõi bởi đội ngũ bác sỹ nhiều chuyên khoa bao gồm cả bác sỹ sản khoa chuyên khoa sâu về thai nghén có nguy cơ cao. Phụ nữ có kháng thể SSA dương tính nên có siêu âm tuần thai ở tuần 18 và tuần 26 để đánh block tim bẩm sinh.

Các biểu hiện huyết học bao gồm thiếu máu (tan máu tự miễn), giảm bạch cầu (thường là giảm bạch cầu lympho, với < 1500 tế bào /μL) và giảm tiểu cầu (đôi khi gặp tình trạng giảm tiểu cầu giảm tự miễn nguy hiểm). Huyết khối động mạch hay tĩnh mạch tái phát, giảm tiểu cầu và có nguy cơ cao xảy ra các biến chứng sản khoa ở bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid. Huyết khối có thể gây nên nhiều biến chứng của SLE, bao gồm các biến chứng sản khoa. Hội chứng kích hoạt đại thực bào có thể xảy ra.

Biểu hiện của đường tiêu hóa có thể do viêm mạch ở ruột hoặc giảm nhu động ruột. Ngoài ra, viêm tụy có thể là một triệu chứng của SLE hoặc là hậu quả của điều trị corticosteroid liều cao hoặc azathioprine. Các biểu hiện có thể bao gồm đau bụng do viêm huyết thanh, buồn nôn, nôn mửa, biểu hiện thủng ruột, và giả tắc ruột. SLE hiếm khi gây ra tổn thương ở nhu mô gan.

Xét nghiệm giúp phân biệt SLE từ các bệnh mô liên kết khác. Xét nghiệm thường quy bao gồm:

Hầu hết các bác sĩ lâm sàng đều dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ. Tuy nhiên, các tiêu chuẩn của Hiệp hội các trung tâm lâm sàng quốc tế về bệnh Luput hệ thống (SLICC), do một nhóm chuyên gia về SLE xây dựng, hiện tại hay được sử dụng hơn.( 1). Việc chẩn đoán SLE theo các tiêu chuẩn của SLICC yêu cầu một trong hai điều sau:

Tiêu chuẩn SLICC để chẩn đoán SLE *

Giảm tiểu cầu (<100.000 / mm 3) trong ít nhất một mẫu xét nghiệm khi không có các nguyên nhân khác được biết đến như thuốc, huyết áp kịch phát, và ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối

Kháng thể Antiphospholipid dương tính khi:

Kết quả xét nghiệm dương tính khi yếu tố chống đông lupus dương tính

Kết quả dương tính giả khi làm test huyết thanh giang mai

Tăng nồng độ kháng thể kháng cardiolipin (loại IgA, IgG hoắc IgM) mức độ trung bình hoặc cao.

Kết quả xét nghiệm dương tính với kháng beta 2-glycoprotein I (IgA, IgG, hoặc IgM)

* Để chẩn đoán phải đạt ít nhất 4 trong số 17 tiêu chí, bao gồm ít nhất 1 tiêu chí lâm sàng và 1 tiêu chí miễn dịch hoặc viêm thận lupus đã được chứng minh bằng sinh thiết.

Được điều chỉnh từ Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al: Xây dựng và xác nhận Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống của Hiệp hội quốc tế các trung tâm lâm sàng về bệnh Luput ban đỏ. Viêm khớp 64(8):2677-2686, 2012.

Các xét nghiệm khác giúp theo dõi mức độ nặng của bệnh và định hướng điều trị. Nồng độ bổ thể trong huyết thanh (C3, C4) thường giảm khi bệnh ở giai đoạn hoạt động và thường thấp nhất ở bệnh nhân viêm thận hoạt động. Máu lắng tăng trong giai đoạn hoạt động của bệnh. Nồng độ protein phản ứng C không phải luôn tăng cao.

1. Petri M, Orbai AM, Alarcón GS, et al: Xây dựng và xác nhận Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống của Hiệp hội quốc tế các trung tâm lâm sàng về bệnh Luput ban đỏ. Viêm khớp 64(8):2677-2686, 2012. doi: 10.1002 / art.34473.

Hydroxychloroquine cho tất cả các bệnh nhân bị SLE

Để điều trị đơn giản, SLE nên được phân loại là nhẹ (ví dụ như sốt, viêm khớp, viêm màng ngoài tim, nhức đầu, phát ban) hoặc nặng (ví dụ như chứng thiếu máu tan máu, xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, tràn dịch màng phổi và màng ngoài tim, suy thận nặng, viêm mạch cấp tính ở chi hoặc đường tiêu hóa, tổn thương thần kinh trung ương, chảy máu phế nang lan tỏa).

Thuốc chống sốt rét hydroxychloroquine được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân bị SLE ở bất kỳ mức độ nặng nào của bệnh vì thuốc làm giảm đợt cấp và giảm nguy cơ tử vong của bệnh ( 1); tuy nhiên, hydroxychloroquine không được sử dụng ở bệnh nhân Thiếu G6PD bởi vì nó có thể gây tan huyết.

Điều trị bao gồm các phác đồ kiểm soát biểu hiện nặng cấp tính, sau đó là phác đồ duy trì. Corticosteroids là thuốc điều trị đầu tiên. Kết hợp prednisone và các thuốc ức chế miễn dịch khác thường được sử dụng trong lupus có tổn thương thần kinh trung ương nặng, hoạt động, viêm thanh mạc tái phát, viêm mạch, tổn thương da không đáp ứng với hydroxychloroquine, chảy máu phế nang lan tỏa, triệu chứng tim hoặc viêm thận luput hoạt động.

Các biến chứng với các bằng chứng mạnh nhất cho viêm thận luput. Methylprednisolone 1 g bằng cách truyền tĩnh mạch chậm (1 giờ) trong 3 ngày thường là điều trị ban đầu. Sau đó, uống duy trì prednisone liều 40 đến 60 mg một lần / ngày, nhưng liều có thể thay đổi theo biểu hiện của SLE. Cyclophosphamide hoặc mycophenolate mofetil (đặc biệt là ở người da đen) thường được chỉ định. Khi bị tổn thương thận nặng, cyclophosphamide thường được chỉ định truyền tĩnh mạch ngắt quãng thay vì uống hàng ngày, ví dụ truyền với liều khoảng 500mg-1g/ m 2 (kết hợp với mesna và dịch để ngăn ngừa viêm bàng quang do thuốc) hàng tháng trong vòng 6 tháng và sau đó là 3 lần trong 18 tháng (tần suất ít hơn nếu có độc tính về thận hoặc máu-xem Bảng: Quy trình truyền tĩnh mạch Cyclophosphamide và Mesna ).

Quy trình truyền tĩnh mạch Cyclophosphamide và Mesna

Giám sát liên tục sự dung nạp thuocs trong toàn bộ quy trình truyền.

1.   Sử dụng 50 mL dung dịch muối sinh lý bình thường, trộn 10mg ondansetron và 10mg dexamethasone 10 mg và truyền tĩnh mạch trong 10 đến 30 phút.

2.   Sử dụng 250 mL dung dịch muối sinh lý bình thường, trộn với 250-500 mg mesna (dùng để kết hợp acrolein, chất chuyển hoá của cyclophosphamide gây kích thích bàng quang) và pha thêm 500-1000 mL dung dịch muối sinh lý để truyền trước khi truyền cyclophosphamide.

3.   Dùng 250 mL dung dịch muối sinh lý , trộn với cyclophosphamide liều 500-1000 mg / m 2 và truyền qua 1 h.

4.   Dùng 250 mL dung dịch muối sinh lý bình thường, trộn với mesna 250-500 mg và tiêm liều thứ hai mesna. Tổng liều mesna sử dụng nên bằng với tổng liều cyclophosphamide . Bệnh nhân nên được khuyến khích uống nhiều nước và để bàng quang trống rỗng mỗi 2 giờ. Bệnh nhân phải uống ondansetron 8 mg vào sáng hôm sau.

Trong lupus có tổn thương thần kinh trung ương, khuyến cáo điều trị dựa vào giai đoạn. và thường dùng cyclophosphamide hoặc IV rituximab.

Đối với giảm tiểu cầu kháng thuốc, truyền tĩnh mạch IgG 400 mg / kg một lần / ngày trong 5 ngày liên tiếp có thể có hiệu quả, đặc biệt nếu không được dùng corticosteroid liều cao (ví dụ như ở bệnh nhân bị nhiễm trùng hoạt động).

Bệnh nhân có bệnh thận giai đoạn cuối có thể được chỉ định ghép thận, một liệu pháp thay thế chạy thận, với tỷ lệ thành công cao, đặc biệt nếu bệnh đã được thuyên giảm.

Cải thiện mức độ nặng của SLE thường đạt được sau 4 đến 12 tuần điều trị. Huyết khối hoặc tắc mạch não, mạch phổi hay mạch tạng thường cần phải điều tị bằng heparin ngắn ngày và điều trị kéo dài hơn với warfarin. Nếu chẩn đoán hội chứng chống phospholipid, thường phải điều trị cả đời. Mục tiêu INR thường là 2 đến 3.

Phụ nữ mang thai nên duy trì hydroxychloroquine trong suốt thai kỳ, và aspirin liều thấp cũng được khuyến cáo. Khi có biểu hiện lâm sàng của hội chứng kháng phospholipid, như có huyết khối trước đó, nên dùng liệu pháp chống đông máu với heparin trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn. Nếu phụ nữ có thai có kháng thể kháng phospholipid dương tính và bị thai lưu hoặc sẩy thai ở 2 tháng đầu, có thể dự phòng bằng heparin trọng lượng phân tử thấp hoặc không phân đoạn trong suốt thai kỳ và 6 tuần sau sinh. Khi bệnh nhân có huyết thanh dương tính nhưng trước đó không có các biến chứng sản khoa hay huyết khối, các khuyến cáo dùng thuốc chống đông thường ít rõ ràng. Sự kết hợp điều trị và theo dõi của các bác sỹ thuộc 3 chuyên khoa: huyết học, sản và khớp là rất quan trọng ở những bệnh nhân này.

1. Alarcón GS, McGwin G, Bertoli AM, et al: Ảnh hưởng của hydroxychloroquine đến sự sống còn của bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống: Số liệu từ LUMINA, một nghiên cứu đa trung tâm Hoa Kỳ (LUMINA L). Ann Rheum Dis 66(9):1168-1172, 2007. doi: 10.1136 / ard.2006.068676.

Điều trị tất cả các bệnh nhân bằng hydroxychloroquine hoặc thuốc sốt rét khác và, đối với bệnh nhẹ, dùng NSAIDs nếu cần.

Sử dụng corticosteroids cho SLE mức độ hoạt động vừa hoặc nặng và dùng thuốc ức chế miễn dịch cho viêm thận lupus hoạt động, lupus trung ương, biểu hienj da không đáp ứng với hydroxychloroquine, xuất huyết phế nang lan tỏa, viêm mạch, viêm thanh mạc tái phát, hoặc tổn thương tim.

DLE, đôi khi còn được gọi là lupus đỏ da mãn tính, có các thay đổi ở da như là một triệu chứng của luput nhưng không có tổn thương hệ thống khác. Các tổn thương da bắt đầu như những mảng hồng ban và tiến triển thành các sẹo teo da. Tổn thương tập trung thành từng mảng ở những vùng da tiếp xúc với ánh sáng như mặt, da đầu và tai. Nếu không điều trị, tổn thương lan rộng và phát triển tới vùng trung tâm thân mình gây teo da và sẹo. Có thể có rụng tóc lan tỏa. Tổn thương niêm mạc có thể nổi bật, đặc biệt là trong miệng. Đôi khi các tổn thương có thể phì đại và có thể giống với liken phẳng (gọi là lupus khổng lồ).

Bệnh nhân có ban dạng đĩa điển hình nên được làm thêm các xét nghiệm về bệnh SLE. Kháng thể kháng dsDNA hầu như âm tính trong DLE. Mặc dù nó không có khác biệt DLE với SLE, nhưng sinh thiết có thể loại trừ các rối loạn khác (ví dụ, u lymphoma hoặc sarcoidosis). Sinh thiết ở bờ các tổn thương da hoạt động.

Điều trị sớm DLE có thể ngăn ngừa tổn thương teo da vĩnh viễn. Nên hạn chế tiếp xúc với ánh sáng mặt trời hoặc tia cực tím (ví dụ sử dụng kem chống nắng mạnh khi ở ngoài trời). Bôi thuốc corticosteroid dạng mỡ tại chỗ (đặc biệt đối với da khô) hoặc kem (ít dầu nhờn hơn so với thuốc mỡ)từ hai tới 4 lần một ngày (ví dụ triamcinolone acetonide 0.1 hoặc 0.5%, fluocinolone 0.025 hoặc 0.2%, flurandrenolit 0.05%, betamethasone valerate 0.1% và đặc biệt là betamethasone dipropionate 0,05%) thường gây ra các tổn thương nhỏ trên da; không nên dùng các thuốc này quá nhiều ở mặt (vì có thể gây teo da). Các vết thương dai dẳng có thể được phủ bằng băng nhựa tráng với flurandrenolit. Ngoài ra, có thể tiêm trong dai triamcinolone acetonide 0.1% tác dụng kéo dài (< 0.1 mL /một vị trí) có thể giải quyết các tổn thương, nhưng teo da thứ phát thường xảy ra. Thuốc chống sốt rét (ví dụ, hydroxychloroquine 5 mg / kg uống một lần / ngày hoặc 2,5 mg / kg uống hai lần/ngày) có hiệu quả điều trị, bao gồm các tổn thương ở mặt. Trong những trường hợp kháng thuốc, có thể cần phải phối hợp thuốc (ví dụ, hydroxychloroquine 200 mg / ngày với quinacrine 50 đến 100 mg uống một lần / ngày) trong nhiều năm.

SCLE là một dạng biến thể của SLE, có tổn thương dạng nốt sần ở da. Bệnh nhân mắc chứng SCLE có các ban tái phát nhiều lần. Ban vòng hoặc dạng vảy có thể xuất hiện ở mặt, cánh tay và thân mình. Các tổn thương thường nhạy cảm với ánh sáng và có thể giảm sắc tố nhưng ít khi để lại sẹo. Viêm khớp và mệt mỏi hay gặp ở SCLE, nhưng không có biểu hiện thần kinh và thận. Bệnh nhân có thể có kháng thể kháng nhân dương tính hoặc âm tính. Hầu hết đều có kháng thể kháng Ro (SSA). Trẻ sơ sinh có mẹ có kháng thể Ro có thể có SCLE bẩm sinh hoặc block tim bẩm sinh. SCLE được điều trị giống như SLE.

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn, đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…

2. NGUYÊN NHÂN

Chủ yếu gặp thể bán cấp:

– Tỉ lệ mắc bệnh nữ: nam= 9:1, chủ yếu ở độ tuổi 20-30.

– Khởi phát: Đa số bắt đầu từ từ, tăng dần với sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân, đau khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp. Có một số yếu tố thuận lợi khởi phát bệnh: nhiễm trùng, chấn thương, stress, thuốc…

– Toàn phát: tổn thương nhiều cơ quan:

+ Toàn thân: sốt dai dẳng kéo dài, mệt mỏi, gầy sút.

+ Cơ xương khớp: đau hoặc viêm các khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp song hiếm khi biến dạng khớp; đau cơ. Một số hiếm trường hợp có hoại tử xương (thường gặp hoại tử vô mạch đầu trên xương đùi).

+ Da niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm ở mặt (rất thường gặp), ban dạng đĩa (gặp trong thể mạn tính), nhạy cảm với ánh sáng (cháy, bỏng, xạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng), loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc, viêm mao mạch dưới da..

+ Máu và cơ quan tạo máu: thiếu máu do viêm, thiếu máu huyết tán, chảy máu dưới da (do giảm tiểu cầu), lách to, hạch to.

+ Thần kinh tâm thần: rối loạn tâm thần, động kinh…

+ Tuần hoàn, hô hấp: thường gặp các triệu chứng tràn dịch màng tim, màng phổi, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phổi kẽ. Các triệu chứng hiếm gặp: viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc , hội chứng Raynaud, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch…

+ Thận: rất thường gặp: protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư, viêm cầu thận…

+ Gan: cổ trướng, rối loạn chức năng gan (hiếm gặp).

+ Mắt: giảm tiết nước mắt (Hội chứng Sjogren), viêm giác mạc, viêm kết mạc, viêm võng mạc.

3.2. Cận lâm sàng

– Các xét nghiệm không đặc hiệu: tế bào máu ngoại vi (giảm hồng cầu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu), tốc độ lắng máu tăng, điện di huyết thanh (g globulin tăng), tìm thấy phức hợp miễn dịch trong máu, phản ứng BW (+) giả…

– Các xét nghiệm đặc hiệu: kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng Ds- DNA, kháng thể chống các kháng nguyên hòa tan, kháng thể kháng hồng cầu, kháng lympho bào, kháng tiểu cầu…, giảm bổ thể, giảm tỉ lệ lympho bào so với tế bào B.

– Sinh thiết các cơ quan tổn thương:

+ Sinh thiết da: lắng đọng globulin miễn dịch IgM, IgG và bổ thể thànhmột lớp thượng bì và trung bì của da (+70%).

+ Thận: viêm cầu thận, dày màng đáy do lắng đọng IgG, IgM và bổ thể.

+ Màng hoạt dịch khớp: tổn thương gần tương tự viêm khớp dạng thấp.

3.3. Chẩn đoán xác định

Áp dụng tiêu chuẩn của Hội Thấp học Mỹ ACR 1982 (bổ sung và điều chỉnh năm 1997), gồm 11 yếu tố:

– Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt.

– Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và than.

– Nhạy cảm với ánh sang.

– Loét miệng hoặc mũi họng.

– Viêm khớp và đau khớp không có phá hủy khớp.

– Viêm đa màng: màng phổi, màng tim.

– Tổn thương thần kinh: co giật hoặc các rối loạn tâm thần không do thuốc và các nguyên nhân khác như rối loạn điện giải, tăng urê máu, nhiễm toan ceton…

– Rối loạn về máu:

(a) Thiếu máu huyết tán có tăng hồng cầu lưới, hoặc

(b) Giảm bạch cầu < 4.000/mm3, hoặc

(c) Giảm bạch cầu lympho < 1.500/mm3, hoặc

(d) Giảm tiểu cầu < 100.000/mm3 không do thuốc.

– Rối loạn về miễn dịch:

+ Kháng thể kháng Ds-DNA (+), hoặc

+ Kháng thể kháng Sm (+), hoặc

Chẩn đoán xác định khi có từ 4 yếu tố trở lên.

Gần đây, năm 2012, những trung tâm cộng tác quốc tế về lupus hệ thống năm (Systemic International Collaborating Clinics – SLICC 2012) đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Lupus ban đỏ hệ thống gồm:

1. Lupus da cấp

2. Lupus da mạn

3. Loét miệng hay mũi

4. Rụng tóc không sẹo

5. Viêm khớp

6. Viêm thanh mạc

7. Thận (Không được tính khi có

8. Thần kinh sự tồn tại của thiếu máu

9. Thiếu máu tan huyết tan huyết)

10. Giảm bạch cầu

11. Giảm tiểu cầu (<100.000/mm3)

1. ANA

2. Anti-DNA

3. Anti-Sm

4. KT Antiphospholipid

5. Giảm bổ thể (C3, C4)

6. Test Coombs trực tiếp

Không được tính khi có sự tồn tại của thiếu máu tan huyết

Chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống khi có ≥ 4 tiêu chuẩn (có ít nhất một tiêu chuẩn lâm sàng và một tiêu chuẩn cận lâm sàng) hoặc bệnh thận lupus được chứng minh trên sinh thiết kèm với ANA hoặc anti-DNA.

3.4. Phân loại thể

– Thể cấp: tổn thương nhiều nội tạng và nặng.

– Thể mạn: ít tổn thương nội tạng, biểu hiện ngoài da nhẹ.

– Thể bán cấp: trung gian giữa hai thể trên.

– Thể hỗn hợp: hội chứng Sharp: thể bệnh hỗn hợp giữa lupus và xơ cứng bì, có các triệu chứng: viêm nhiều khớp, hội chứng Raynaud, ngón tay hình khúc dồi, hẹp thực quản, viêm đa.

3.5. Chẩn đoán phân biệt

– Thấp khớp cấp.

– Các bệnh thuộc nhóm bệnh mô liên kết khác: Viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì toàn thể, viêm đa cơ, viêm da cơ…

– Các bệnh lí của hệ tạo máu: suy tủy, xuất huyết giảm tiểu cầu các nguyên nhân khác.

– Các bệnh lí thận, tim, phổi mạn tính do các nguyên nhân khác.

4.1. Nguyên tắc chung

– Đánh giá mức độ nặng của bệnh.

– Điều trị bao gồm: giai đoạn tấn công, củng cố và duy trì.

– Cân nhắc cẩn thận giữa tác dụng mong muốn và tác dụng phụ của mỗi loại thuốc.

4.2. Điều trị cụ thể

– Thuốc kháng viêm không steroid: trong các trường hợp lupus kèm viêm đau khớp, sốt và viêm nhẹ các màng tự nhiên nhưng không kèm tổn thương các cơ quan lớn. Nên tránh dùng ở các bệnh nhân viêm thận đang hoạt động.

– Hydroxychloroquine 200mg/ngày đáp ứng tốt với các trường hợp có ban, nhạy cảm với ánh sáng, đau hoặc viêm khớp, biến chứng ở mắt rất hiếm (theo dõi: khám mắt 1 lần/năm).

– Liệu pháp glucocorticoid: dùng đường toàn thân.

Chỉ định: lupus ban đỏ có đe dọa tính mạng như có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán hoặc lupus ban đỏ không đáp ứng với các biện pháp điều trị bảo tồn.

Liều dùng:

+ 1-2mg/kg đường uống. Khi bệnh kiểm soát tốt, giảm liều prednisolone 10% mỗi 7-10 ngày.

+ Dùng methylprednisolone đường tĩnh mạch 500mg mỗi 12 giờ trong 3-5 ngày được dùng trong các trường hợp tổn thương thận tiến triển nhanh, tổn thương thần kinh nặng và giảm tiểu cầu nặng. Sau đó chuyển sang dùng corticoid bằng đường uống và giảm liều tương tự như trên.

– Liệu pháp dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác:

Chỉ định: Lupus ban đỏ thể nặng có khả năng đe dọa tính mạng như viêm cầu thận cấp nặng, có tổn thương thần kinh, giảm tiểu cầu và thiếu máu huyết tán hoặc lupus không đáp ứng với corticoid hoặc xuất hiện tác dụng phụ nặng của corticoid.

Liều dùng: có nhiều loại thuốc có thể sử dụng đơn độc hoặc phối hợp với nhau, hoặc với corticoid.

+ Cyclophosphamide: 0,5- 1g/m2 da, đường tĩnh mạch 3-4 tuần/ lần trong 6-7 tháng hoặc 1,0-5,0 mg/kg/ngày đường uống. Cần phối hợp với mesna (mercapto – ethanesulphonic acid) để dự phòng biến chứng tại bàng quang.

+ Dapsone 100mg/ngày (ít sử dụng).

+ Azathioprine (2-2,5mg/kg/ngày), mycophenolate mofetil (500-1500mg), đây là nhóm thuốc hiện đang được ưa chuộng vì ít tác dụng phụ, hiệu quả cao, thích hợp với các phụ nữ còn độ tuổi sinh đẻ, tuy nhiên giá thành tương đối cao.

+ Methotrexate 7,5-20 mg/tuần.

+ Các thuốc khác: leflunomide, liệu pháp hormon, thalidomide, truyền tĩnh mạch immunoglobulin liều cao…

+ Chế phẩm sinh học: rituximab (mab Thera) là thuốc ức chế tế bào B với liều mỗi năm một lần gồm hai đợt mỗi đợt truyền hai lần cách nhau hai tuần với liều 500-1000mg/lần. Cần sàng lọc lao, viêm gan và các bệnh nhiễm khuẩn nặng trước khi điều trị sinh học cho bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống.

4.3. Điều trị không dùng thuốc

Chủ yếu là đối với thể nhẹ, bao gồm: nghỉ ngơi, tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng, dự phòng nhiễm khuẩn, giáo dục bệnh nhân hiểu rõ về bệnh.

Một số trường hợp tổn thương suy thận nặng có thể phải lọc máu hoặc ghép thận.

5. TIẾN TRIỂN- BIẾN CHỨNG

5.1. Tiến triển

– Thể cấp: tiến triển nhanh và tử vong sau vài tháng.

– Thể mạn: tiến triển chậm, tiên lượng tốt.

– Thể bán cấp: tiến triển từng đợt, ngày càng nặng dần. Bệnh nặng thêm nếu có thai, nhiễm khuẩn, chấn thương, phẫu thuật, stress, lạm dụng thuốc. Thời gian sống trung bình 5 – 10 năm.

– Hội chứng Sharp: ít biểu hiện ở nội tạng nên tiên lượng tốt hơn.

5.2. Biến chứng

Nhiễm trùng cơ hội, suy thận mạn, tổn thương não – mạch máu…

6. PHÒNG BỆNH

– Cẩn thận khi sử dụng một số thuốc dễ gây mẫn cảm, nhất là kháng sinh như procainamide, hydralazine, minocycline, diltiazem, penicillamine, INH, quinidine, methyldopa….

– Đề phòng các đợt nhiễm khuẩn.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Anisur Rhaman và CS (2008), “Mechanism of SLE”, The New England journal of medicine, pp.929-939

2. John H. Klippel và CS (2008), “Systemic Lupus Erythematosus”, Primer on the rheumatic diseases, edition 13, pp. 303-338.

3. Hồ Văn Lộc (2009), “Giáo trình chuyên ngành cơ xương khớp” Đại học Y Dược Huế, tr. 60-67.

4. Nguyễn Vĩnh Ngọc (2009), “Chẩn đoán và điều trị những bệnh cơ xương khớp”, Nhà xuất bản Y học, tr. 124-137.

5. Subramanian Shankar, Mạ Abhishek Pathak, “Redefining Lupus in 2012”,

Chapter 99.6.2012 SLICC SLE Criteria.Rheum Tutor.com