Bệnh Ebstein Là Gì / Top 12 Xem Nhiều Nhất & Mới Nhất 10/2023 # Top Trend

SIÊU ÂM TIM BỆNH EBSTEIN

Bệnh Ebstein là bệnh tim bẩ sinh có bất thường vị trí bám của lá van 3 lá. Loại dị tật này chiếm khoảng < 1% bệnh tim bẩm sinh Bình thường lá vách van ba lá bám về phía mỏm tim, thấp hơn lá trước van hai lá 1 khoảng < 20 mm ở người lớn ( hoặc 8mm/m2)

Chẩn đoán Ebstein trên siêu âm : Tổn thương kèm theo :

Thường kèm tồn tại lỗ bầu dục, hoặc thông liên nhĩ : có thể thấy luồng thông Phải – Trái Ngoài ra có thể kèm theo : thông liên thất, hẹp eo động mạch chủ, còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi, tứ chứng Fallot, bất thường van hai lá Vận đông của lá trước là yếu tố tiên lượng phẫu thuật. Có hiện tượng Nhĩ hóa.

Phân loại : Ebstein chia làm 3 type A, B,C theo Carpentier ( 1988) dựa vào thất phải và van ba lá: Type A:

Thất phải nhĩ hóa kích thước nhỏ co bóp. Thất phải thực kích thước gần như bình thường, còn đảm bảo hoạt động chức năng Lá vách và lá sau van ba lá dịch chuyển vừa phải, vận động không dính vào thành thất phải Lá trước van ba lá bình thường

Type B:

Vùng thất nhĩ hóa lớn và không co bóp Kích thước thất phải nhỏ Lá vách và lá sau dịch chuyển đáng kể Lá vách thiểu sản dính vào thành thất Lá trước vận động bình thường

Type C:

Nhĩ hóa thất phải lớn không co bóp Thất phải kích thước rất nhỏ Lá vách và lá sau van ba lá : Có sự dịch chuyển nhiều , thiểu sản, dính vào thành thất Lá trước hạn chế hoạt động

Type D:

Nhĩ hóa toàn bộ thất phải , ngoại trừ phần phễu nhỏ Dịch chuyển nhiều của lá vách, lá sau , lá trước van ba lá Lá vách và lá sau thiểu sản dính vào thất phải. Lá sau dính vào thất phải

Chỉ định phẫu thuật :

Khi tím nặng hoặc suy tim ứ huyết hoặc loạn nhịp nặng Sửa van nếu thất phải cơ năng kích thước lớn ( hở 3 lá là chủ yếu) Thay van nếu Thất phải cơ năng nhỏ Thiểu sản nặng thất phải cơ năng: Phẫu thuật nối chủ phổi hay tĩnh mạch chủ – phổi ( Khi nhĩ phải dãn lớn)

Case lâm sàng:

Kết quả Siêu âm tim bệnh nhân nữ, 28 tuổi

Tổn thương tại van ba lá

Lá vách van ba lá dài, dư thừa mô và dính vào vách liên thất

Khoảng cách từ lá trước van lá lá đến lá vách van ba lá d = 46 mm

Lá trước van ba lá dài, dư thừa mô và dính vào thành tư do của thất Phải gây hở van ba lá 3/4

Buồng nhĩ hóa lớn 45 X 49 mm

Buồng thất phải còn lại : 26 X 30 mm

Thông liên thất lỗ thứ phát d= 12 mm

Tồn tại lỗ bầu dục PFO d = 5 mm

Kết luận : Ebstein type B gây hở van ba lá + Thông liên nhĩ lỗ thứ phát + PFO

Siêu âm tim cập nhật chẩn đoán – TS. Nguyễn Anh Vũ

Bài giảng TS Lê Kim Tuyến

Những điều cần biết về bênh tim bẩm sinh Ebstein – Phần 1

Một số trẻ bị bệnh biểu hiện một số triệu chứng ngay sau khi sinh. Những trẻ khác mắc dị tật tim Ebstein trưởng thành mà không có bất kỳ triệu chứng nào cả. Tuy nhiên, gần như tất cả những trẻ sinh ra với dị tật tim Ebstein sẽ gặp phải các vấn đề về tim sớm hay muộn.

Dị tật Ebstein là gì

Ebstein là do sai sót trong quá trình phát triển của van ba lá ở thời kì bào thai. Các lá van của van ba lá không di chuyển đến vị trí bình thường, tại nơi giao của tâm nhĩ phải và tâm thất phải. Thay vào đó, các lá van di chuyển xuống dưới, vào bên trong tâm thất phải. Hơn nữa, các lá van này thường dính vào thành của tâm thất phải, do đó van không mở và đóng một cách thích hợp như sinh lí bình thường.

Các bất thường về tim

Do vị trí bất thường và sự không hoàn chỉnh của van ba lá xuất hiện trong bệnh Ebstein, nên van ba lá thường bị hở. Vì vậy, hở van ba lá thường là biểu hiện chính của bệnh này.

Ngoài ra, sự nhĩ hóa một phần của tâm thất phải nằm trên van ba lá lạc chỗ cũng gây ra những vấn đề về tim. Phần tâm thất phải bị nhĩ hóa co bóp theo nhịp của phần tâm thất trái còn lại, chứ không theo nhịp bóp của nhĩ phải. Sự bất tương đồng trong buồng nhĩ này làm nặng thêm tình trạng hở van ba lá và khiến cho máu trong tâm nhĩ phải ứ trệ – có thể hình thành cục máu đông.

Triệu chứng

Các triệu chứng của những người có dị tật Ebstein rất khác nhau, tùy thuộc vào mức độ bất thường của van ba lá và sự hiện diện hoặc vắng mặt của các vấn đề tim bẩm sinh khác. Trẻ em sinh ra bị rối loạn chức năng van ba lá nghiêm trọng do dị tật Ebstein thường có các vấn đề về tim mạch khác, và có thể biểu hiện triệu chứng kể từ khi sinh.

Những trẻ em này thường bị tím tái nặng (nồng độ oxy máu thấp), khó thở, yếu và sưng phù. Trẻ sơ sinh dị tật bẩm sinh Ebstein có hở van đáng kể, nhưng không có các dị tật tim mạch bẩm sinh khác, có thể là trẻ chưa biểu hiện triệu chứng ngay nhưng thường sẽ phát triển tình trạng suy tim phải ở tuổi nhỏ hoặc ở tuổi trưởng thành. Mặt khác, nếu rối loạn chức năng của van ba lá chỉ nhẹ, trẻ có thể không có triệu chứng cả cuộc đời.

Nguyên nhân chính gây tử vong do dị tật tim Ebstein là suy tim và đột tử.

Mời các bạn đón đọc bài viết: ” Những điều cần biết về bệnh tim bẩm sinh Ebstein – Phần 2” tại chúng tôi

Bệnh tim Ebstein (tên tiếng Anh là Ebstein anomaly) là một dị tật tim bẩm sinh. Trong đó, van ba lá – van ở giữa hai buồng tim phải (tâm nhĩ phải và tâm thất phải) hoạt động không đúng.

1. Tổng quan về bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Van tim là những lá mỏng, tính chất mềm dẻo được cấu tạo bởi tổ chức liên kết được bao quanh bởi nội tâm mạc. Van tim có vai trò quyết định hướng chảy tuần hoàn theo một chiều nhất định. Van ba lá ngăn thông giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải cho máu đi một chiều từ nhĩ phải xuống thất phải. Dòng máu sẽ từ thất phải đi qua van động mạch phổi tới phổi để trao đổi oxy thực hiện các chức năng của cơ thể.

Bệnh tim bẩm sinh Ebstein hay còn gọi là dị dạng van ba lá là bệnh lý hiếm gặp về bất thường trong cấu trúc của tim mà trong đó các lá van của van ba lá không khép khít được vào nhau. Sự bất thường này khiến máu chảy ngược lại tâm nhĩ thay vì được tim bơm vào động mạch chủ đến phổi dẫn đến lượng oxy trong máu thấp, tim phải hoạt động nhiều hơn để bơm máu lên phổi cũng như đưa oxy đến các cơ quan trong cơ thể.

Nguyên nhân gây nên bệnh tim bẩm sinh Ebstein hiện nay vẫn chưa được biết rõ. Các nghiên cứu chỉ ra rằng một số bệnh nhân mắc Ebstein có đột biến gen MYH7 mã hóa cho protein β – myosin.

Ngoài ra, một số yếu tố làm tăng nguy cơ mắc dị tật tim ở thai nhi như người mẹ khi mang thai mắc các bệnh như tiểu đường, cúm hoặc sử dụng một số loại thuốc trong giai đoạn thai kỳ. Tỷ lệ mắc bệnh còn tăng lên nếu trong gia đình có bố hoặc mẹ mắc các hội chứng bất thường về tim mạch.

Van ba lá hoạt động không đúng là khi van ba lá bám thấp hơn bình thường ở tâm thất phải và các lá của van ba lá được hình thành bất thường dẫn đến máu chảy ngược qua van ba lá, khiến tim hoạt động kém hiệu quả.

Nếu mức độ của bệnh tim Ebstein nhẹ, thì người bệnh có thể không xuất hiện các triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:

Khó thở, đặc biệt là khi gắng sức.

Mệt mỏi.

Đánh trống ngực hoặc rối loạn nhịp tim.

Tím tái ở môi và da do thiếu oxy.

4. Ảnh hưởng của bệnh tim Ebstein đến cơ thể như thế nào?

Bệnh tim Ebstein là một khuyết tật tim bẩm sinh và nguyên nhân dẫn đến bệnh này tới nay vẫn chưa giải thích được.

Để hiểu làm thế nào bệnh tim Ebstein ảnh hưởng đến trái tim của bạn, đầu tiên, bạn cần hiểu trái tim hoạt động bình thường sẽ như thế nào:

Trái tim của bạn được tạo thành từ bốn buồng: Hai buồng trên (tâm nhĩ) có tác dụng thu máu, hai buồng dưới (tâm thất) có tác dụng bơm máu.

Các van tim có vai trò đặc biệt quan trọng trong việc giữ cho dòng máu lưu thông theo một chiều nhất định, cho phép máu chảy từ nhĩ xuống thất và từ thất ra khỏi tim. Các van kiểm soát dòng chảy của máu qua tim bằng cách đóng mở mỗi khi tim co bóp. Các chức năng đóng mở của van được điều khiển bởi sự chênh lệch áp suất giữa các buồng tim và một số cơ nằm trong tim.

Máu nghèo oxy trở lại từ cơ thể của bạn và chảy vào tâm nhĩ phải. Máu sau đó chảy qua van ba lá và vào tâm thất phải, bơm máu lên phổi để lấy khí oxy và thải khí cacbon dioxit. Ở phía bên kia của trái tim, máu giàu oxy từ phổi chảy vào tâm nhĩ trái, qua van hai lá và vào tâm thất trái, sau đó bơm máu đi khắp cơ thể.

5. Chẩn đoán và điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein 5.1. Các phương pháp chẩn đoán

Trong giai đoạn bào thai

Trẻ vẫn có thể được phát hiện bệnh tim bẩm sinh Ebstein thông qua siêu âm bào thai phát hiện hình ảnh bất thường về tim của trẻ. Khi phát hiện các bất thường về tim mạch của bào thai, bác sĩ cần kiểm tra kỹ lưỡng các bất thường bẩm sinh khác của thai nhi để loại trừ.

Đối với trẻ em sau khi sinh

Bệnh tim bẩm sinh Ebstein được chẩn đoán thông qua việc thăm khám lâm sàng kết hợp với thực hiện các xét nghiệm giúp chẩn đoán nhanh và chính xác:

Khám lâm sàng dựa trên diễn biến lâm sàng của trẻ như trẻ khó thở, da xanh, lạnh, tím tái, tim đập nhanh để định hướng chẩn đoán cho trẻ.

Thăm dò chức năng tim, phổi như nghe tim phổi bệnh nhân phát hiện bất thường về tiếng tim của trẻ, làm điện tim, siêu âm tim phát hiện bất thường về van tim và các van động mạch.

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như Chụp X-quang lồng ngực, siêu âm giúp tìm và phát hiện các bất thường về tim để điều trị.

Trong giai đoạn bào thai

Việc can thiệp điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein là không thể. Do đó người mẹ mang thai cần kiểm tra định kỳ và đầy đủ để theo dõi chặt chẽ sự phát triển của thai nhi giúp phát hiện những vấn đề xảy ra khi mang thai.

Khi trẻ được sinh ra

Điều trị bệnh tim Ebstein phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của khuyết tật và các dấu hiệu và triệu chứng của người bệnh. Mục tiêu của điều trị là giảm các triệu chứng của bạn và tránh các biến chứng trong tương lai, chẳng hạn như suy tim và rối loạn nhịp tim. Phương pháp điều trị có thể bao gồm:

Nếu không có dấu hiệu hoặc triệu chứng hoặc nhịp tim bất thường, bác sĩ chỉ có thể đề nghị theo dõi cẩn thận tình trạng tim của bạn bằng kiểm tra sức khỏe thường xuyên.

Các cuộc tái khám thường bao gồm kiểm tra thể chất và xét nghiệm. Các xét nghiệm có thể bao gồm điện tâm đồ, siêu âm tim, Holter huyết áp và kiểm tra xét nghiệm gắng sức.

Nếu bị rối loạn nhịp tim, thuốc có thể giúp kiểm soát nhịp tim và duy trì nhịp tim bình thường.

Dựa vào các triệu chứng của người bệnh để bác sĩ kê toa thuốc, chẳng hạn như thuốc thuốc lợi tiểu và các loại thuốc khác. Bạn cũng có thể được cho dùng thuốc để ngăn ngừa cục máu đông nếu bạn có một số vấn đề về nhịp tim hoặc có thông liên nhĩ.

Một số em bé có thể được cho dùng thuốc để mở rộng kết nối giữa hai mạch máu chính dẫn từ tim là động mạch chủ và động mạch phổi, giúp tăng lưu lượng máu đến lên phổi. Một số bệnh nhi khác cũng có thể được kê đơn sử dụng thuốc hít gọi là oxit nitric để giúp cải thiện lưu lượng máu đến phổi.

Bác sĩ có thể chỉ định phẫu thuật khi các triệu chứng của bệnh ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân, mặc dù có triệu chứng nhẹ nhưng tim của bạn bắt đầu phì đại và chức năng tổng thể của tim bắt đầu giảm. Do bệnh tim Ebstein rất hiếm nên người bệnh hãy lựa chọn một bác sĩ phẫu thuật đã được đào tạo và có kinh nghiệm thực hiện các quy trình phẫu thuật bệnh tim Ebstein.

6. Biện pháp phòng ngừa bệnh tim bẩm sinh Ebstein

Nhiều người bị bệnh tim Ebstein ở mức độ nhẹ thì ít có biến chứng. Tuy nhiên, bạn có thể cần thực hiện một số biện pháp phòng ngừa trong một số tình huống:

Hoạt động hằng ngày: Nếu mức độ bệnh tim Ebstein nhẹ với kích thước tim gần như bình thường và không bị rối loạn nhịp tim, bạn có thể tham gia vào hầu hết các hoạt động thể chất như người khỏe mạnh khác. Tùy thuộc vào các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh, bác sĩ có thể khuyên bạn nên tránh một số môn thể thao mang tính đối kháng, chẳng hạn như bóng đá hoặc bóng rổ. Bác sĩ có thể giúp bạn quyết định hoạt động thể thao nào phù hợp với bạn.

Trong khi mang thai: Trong nhiều trường hợp, phụ nữ bị bệnh tim Ebstein nhẹ có thể vẫn sinh con an toàn. Nếu bạn có kế hoạch mang thai, hãy chắc chắn nói chuyện với bác sĩ trước bắt đầu. Bác sĩ có thể cho bạn biết nếu bạn mang thai thì có an toàn hay không và tần suất như thế nào trong suốt quá trình mang thai và sinh nở. Bên cạnh đó, để hỗ trợ mang thai, bác sĩ có thể sử dụng các phương pháp điều trị khác trước khi bạn mang thai.

Mang thai là yếu tố nguy hại cho tim, tăng thêm gánh nặng cho tim và hệ tuần hoàn không chỉ trong khi mang thai, mà còn trong quá trình chuyển dạ và sinh nở. Tuy nhiên, một số trường hợp vẫn có thể sinh thường. Hiếm khi, các biến chứng nghiêm trọng có thể gây tử vong cho mẹ hoặc em bé.

Các biến chứng khác có thể xảy ra do bệnh tim Ebstein bao gồm suy tim, các vấn đề về nhịp tim và ít gặp hơn là đột tử tim mạch (sudden cardiac arrest) hoặc đột quỵ.

Tổng quan bệnh Tim bẩm sinh Ebstein

Van tim là những lá mỏng, tính chất mềm dẻo được cấu tạo bởi tổ chức liên kết được bao quanh bởi nội tâm mạc. Van tim có vai trò quyết định hướng chảy tuần hoàn theo một chiều nhất định. Van ba lá ngăn thông giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải cho máu đi một chiều từ nhĩ phải xuống thất phải. Dòng máu sẽ từ thất phải đi qua van động mạch phổi tới phổi để trao đổi oxy thực hiện các chức năng của cơ thê.

Bệnh tim bẩm sinh Ebstein là bệnh lý hiếm gặp về bất thường trong cấu trúc của tim mà trong đó các lá van của van ba lá không khép khít được vào nhau. Sự bất thường này khiến máu chảy ngược lại tâm nhĩ thay vì được tim bơm vào động mạch chủ đến phổi dẫn đến lượng oxy trong máu thấp, tim phải hoạt động nhiều hơn để bơm máu lên phổi cũng như đưa oxy đến các cơ quan trong cơ thể.

Nguyên nhân bệnh Tim bẩm sinh Ebstein

Nguyên nhân gây nên bệnh tim bẩm sinh Ebstein hiện nay vẫn chưa được biết rõ. Các nghiên cứu chỉ ra rằng một số bệnh nhân mắc Ebstein có đột biến gen MYH7 mã hóa cho protein β – myosin.

Ngoài ra, một số yếu tố làm tăng nguy cơ mắc dị tật tim ở thai nhi như người mẹ khi mang thai mắc các bệnh như tiểu đường, cúm hoặc sử dụng một số loại thuốc trong giai đoạn thai kỳ. Tỷ lệ mắc bệnh còn tăng lên nếu trong gia đình có bố hoặc mẹ mắc các hội chứng bất thường về tim mạch.

Triệu chứng bệnh Tim bẩm sinh Ebstein

Các triệu chứng của bệnh tim bẩm sinh Ebstein gồm có:

Trẻ xuất hiện các triệu chứng do thiếu oxy trong máu như hô hấp khó khăn, khó thở, thở gắng sức, da lạnh và tím tái, tim đập nhanh. Các triệu chứng này tăng lên khi trẻ em khóc, bú.

Khi lượng oxy trong máu không đáp ứng đủ cho cơ thể làm cho trẻ thở gắng sức, tim đập nhanh dẫn đến tình trạng mệt mỏi, kém ăn làm trẻ chậm lớn, chậm phát triển, cơ thể phát triển kém.

Khi trẻ xuất hiện các triệu chứng đó, cần khẩn trương đưa trẻ đến khám tại các cơ sở y tế để kiểm tra và điều trị một cách kịp thời và hiệu quả.

Phòng ngừa bệnh Tim bẩm sinh Ebstein

Sau khi điều trị, trẻ cần được theo dõi thường xuyên, kịp thời và đi kiểm tra theo lịch của bác sĩ để đề phòng xảy ra các biến chứng và điều trị hiệu quả.

Ngoài ra người mẹ khi mang thai cần tránh xa các môi trường độc hại không tốt cho thai nhi, tránh xa các tác nhân như thuốc lá, các nguồn bệnh như cúm, quai bị, rubella … đồng thời đi khám bệnh thường xuyên để phát hiện và điều trị bệnh tránh ảnh hưởng đến thai nhi.

Các biện pháp chẩn đoán bệnh Tim bẩm sinh Ebstein

Trong giai đoạn bào thai.

Trẻ vẫn có thể được phát hiện bệnh tim bẩm sinh Ebstein thông qua siêu âm bào thai phát hiện hình ảnh bất thường về tim của trẻ. Khi phát hiện các bất thường về tim mạch của bào thai, bác sĩ cần kiểm tra kỹ lưỡng các bất thường bẩm sinh khác của thai nhi để loại trừ.

Đối với trẻ em sau khi sinh.

Bệnh tim bẩm sinh Ebstein được chẩn đoán thông qua việc thăm khám lâm sàng kết hợp với thực hiện các xét nghiệm giúp chẩn đoán nhanh và chính xác.

Khám lâm sàng dựa trên diễn biến lâm sàng của trẻ như trẻ khó thở, da xanh, lạnh, tím tái, tim đập nhanh để định hướng chẩn đoán cho trẻ.

Thăm dò chức năng tim, phổi như nghe tim phổi bệnh nhân phát hiện bất thường về tiếng tim của trẻ, làm điện tim, siêu âm tim phát hiện bất thường về van tim và các van động mạch.

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như Chụp Xquang lồng ngực, siêu âm giúp tìm và phát hiện các bất thường về tim để điều trị.

Các biện pháp điều trị bệnh Tim bẩm sinh Ebstein

Trong giai đoạn bào thai.

Việc can thiệp điều trị bệnh tim bẩm sinh Ebstein là không thể. Do đó người mẹ mang thai cần kiểm tra định kỳ và đầy đủ để theo dõi chặt chẽ sự phát triển của thai nhi giúp phát hiện những vấn đề xảy ra khi mang thai.

Khi trẻ được sinh ra.

Các bác sĩ sẽ tiến hành thăm khám và đánh giá một cách chính xác tình trạng của trẻ. Trường hợp trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh Ebstein nhưng mức độ bệnh không quá nghiêm trọng và nguy hiểm thì chưa có chỉ định can thiệp nhưng cần theo dõi một cách sát sao, liên tục đồng thời hỗ trợ trẻ về các vấn đề hô hấp và tim mạch cho tới khi tình trạng trẻ ổn định.

Phẫu thuật: Việc phẫu thuật được thực hiện nhằm mục đích can thiệp vào hoạt động của van hai lá giúp cho lượng máu tuần hoàn ở các ngăn tim trong cơ thể trở nên ổn định giúp tăng cường lượng máu tới phổi, cung cấp đầy đủ oxy cho cơ quan để các cơ quan hoạt động ổn định giúp cho trẻ phát triển bình thường.

Một số trường hợp trẻ em mắc bệnh tim bẩm sinh Ebstein ở mức độ nặng, việc phẫu thuật được tiến hành nhiều lần kết hợp với dùng thuốc điều trị cho tới khi trẻ ổn định.

Luận án tiến sĩ y học Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein.Ebstein là một trong những bệnh tim bẩm sinh phức tạp chiếm khoảng 0,6% các bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 ở trẻ sơ sinh. Bệnh bao gồm những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá, thất phải: van ba lá bám thấp về phía mỏm thất phải, có hiện tượng nhĩ hóa buồng thất phải, buồng thất phải còn lại nhỏ, đây là một bệnh lý nặng có ảnh hưởng rõ rệt đến chức năng thất phải. Trước đây việc điều trị cho những bệnh nhân Ebstein chỉ dừng lại ở theo dõi và điều trị nội khoa, tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này rất cao. Nghiên cứu đa trung tâm của Watson năm 1974 trên 505 bệnh nhân từ 61 trung tâm trên 28 quốc gia cho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát có suy tim, tử vong rất cao trong vài tháng đầu. Từ trên 1 tuổi tỷ lệ tử vong trung bình mỗi năm là 13% [5], [72].

Cho đến nay, trên thế giới cũng như ở Việt Nam đã có thể phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao gồm làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa, đặt vòng van ba lá, thay van ba lá sinh học, đưa van ba lá về vị trí bình thường, tái tạo lại buồng thất phải. Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có tỷ lệ thành công cao, giúp cải thiện rõ rệt các triệu chứng cơ năng, thực thể, phục hồi chức năng tim phải, van ba lá, giảm tỷ lệ tử vong, kéo dài thời gian sống cho người bệnh. Bệnh viện Tim Hà Nội đã tiến hành phẫu thuật thành công một số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein với kết quả ban đầu rất khả quan [2]. Với mong muốn có một cái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Ebstein trên những bệnh nhân này, theo dõi hiệu quả điều trị sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebstein, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein Vì việc phát hiện và phẫu thuật sửa chữa triệt để cho các bệnh nhân Ebstein đóng vai trò rất quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong và tránh được những biến chứng sớm cũng như lâu dài của bệnh, phục hồi lại chức năng thất phải nên các bệnh nhân Ebstein cần được chẩn đoán sớm và đưa đến các trung tâm tim mạch có uy tín để điều trị kịp thời. Siêu âm tim là một phương pháp đơn giản và thuận tiện cả về mặt kinh tế cũng như kỹ thuật và nhân lực để chẩn đoán bệnh, đánh giá chính xác các tổn thương từ đó giúp ích cho việc chỉ định điều trị cũng như theo dõi sau phẫu thuật [21]. Luận án tiến sĩ y học Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein Trên thế giới đã có một số công trình nghiên cứu về bệnh Ebstein và giá trị của siêu âm trong việc đánh giá các tổn thương của bệnh, cũng có nhiều báo cáo tổng kết về kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier ở các quốc gia khác nhau qua từng giai đoạn cho thấy hiệu quả điều trị và tính ưu việt của phương pháp này [13], [22], [29] [30], [64]. Tuy nhiên, ở Việt Nam chưa có một nghiên cứu dài hạn và theo dõi về bệnh cũng như về hiệu quả của phương pháp điều trị phẫu thuật, chỉ có một vài nghiên cứu tổng kết sơ bộ về kết quả phẫu thuật của bệnh nhân Ebstein [2], [83]. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein” nhằm những mục tiêu sau: . Nghiên cứu đặc diêm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein diều trị tại Bệnh viện Tim Hà Nội. . Đánh giá những biên đôi về lâm sàng và các chỉ sô siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng.TÀI LIỆU THAM KHẢO Luận án tiến sĩ y học Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein I. Tiếng Việt 1. Nguyễn Tuấn Hải (2005), Đánh giá biến đổi chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú bệnh viện, Đại học Y Hà Nội, Hà Nội. 2. Nguyễn Sinh Hiền (2012), “Phẫu thuật sửa chữa bệnh Ebstein qua 6 năm tại Bệnh Viện Tim Hà Nội”, Y Học Thực Hành, (846), tr.18-21. 3. Phạm Gia Khải (2001), “Đại cương về siêu âm Doppler tim”, Bài giảng sau đại học, tr. 187-197. 4. Lê Thúy Ngọc (2010), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và siêu âm Doppler tim ở bệnh nhân tứ chứng Fallot, Luận văn tốt nghiệp thạc sỹ y khoa, Học viện quân y, Hà Nội. 5. Đào Hữu Trung, Phạm Nguyễn Vinh (2006), “Bệnh Ebstein”, Bệnh học Tim Mạch, Nhà xuất bản Y học, Thành phố Hồ Chí Minh. 6. Lê Kim Tuyến (2014), Vai trò của siêu âm tim thai trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh trước sinh, Luận án tiến sĩ Y học, Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh, Thành phố Hồ Chí Minh. 7. Phạm Nguyễn Vinh, Phạm Gia Khải, Nguyễn Lân Việt và CS (2010), “Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch Học Việt Nam về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn”, Khuyến cáo 2010 về các bệnh tim mạch và chuyển hóa, Nhà xuất bản Y học, Thành phố Hồ Chí Minh.

NP : Nhĩ phải NT : Nhĩ trái PFO : Patent forament ovale (Còn lỗ bầu dục) PISA : Diện tích lỗ hở hiệu dụng (Proximal isovelocity surface area) SV : Thể tích nhát bóp (Stroke Volum) Sau PT : Sau phẫu thuật SA : Siêu âm TAĐMP : T ăng áp động mạch phổi TAPSE : Độ văng của vòng van ba lá thì tâm thu (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) TDI : Doppler mô cơ tim (Tissue doppler imaging) TLN : Thông liên nhĩ TLT : Thông liên thất TMC : Tĩnh mạch chủ TP : Thất phải TT : Thất trái Trước PT : Trước phẫu thuật R.F : Radio frequency (Sóng cao tần) VBL : Van ba lá VTI : Tốc độ dòng chảy (Veloc ity time integral)