Bạn đang xem bài viết Bệnh Bạch Cầu Cấp Dòng Tủy Ở Trẻ Em được cập nhật mới nhất tháng 9 năm 2023 trên website Zqnx.edu.vn. Hy vọng những thông tin mà chúng tôi đã chia sẻ là hữu ích với bạn. Nếu nội dung hay, ý nghĩa bạn hãy chia sẻ với bạn bè của mình và luôn theo dõi, ủng hộ chúng tôi để cập nhật những thông tin mới nhất.
Căn bệnh bạch cầu cấp này vẫn chưa rõ nguyên nhân, nhưng ở bạch cầu cấp dòng tủy chủ yếu là do sự lan tràn tế bào ác tính leucoblast được gọi là những tế bào gốc non, chưa biệt hóa hoặc biệt hóa rất ít. Sự tăng sinh này ở tủy xương dẫn đến 2 hội chứng: hội chứng tăng sinh u: tăng leucoblast (thâm nhiễm phủ tạng) và hội chứng suy tủy: ức chế sự trưởng thành của tế bào máu bình thường.
Ở trẻ em, bệnh bạch cầu cấp dòng tủy ít gặp hơn dòng lympho. Tỉ lệ bạch cầu cấp dòng tủy tăng dần khi trẻ trên 10 tuổi.
2. Triệu chứng và chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp dòng tủyCác tế bào bạch cầu non lấn át sự sản sinh các dòng tế bào bình thường của tủy xương gây: thiếu máu, xuất huyết, sốt, nhiễm khuẩn, thâm nhiễm lợi gây phì đại lợi, loét và hoại tử Amydal, thường gặp ở bạch cầu cấp dòng tủy.
Một số dấu ấn hay dùng có giá trị chẩn đoán như: dòng tủy có CD13, CD14, CD15, CD33, MPO (+), POX (+).
3. Phân loại bệnh bạch cầu cấp dòng tủyTheo phân loại FAB (nhóm hợp tác Pháp, Anh, Mỹ) năm 1976, dòng tủy gồm M0 đến M7:
– M0: Dòng tủy biệt hóa tối thiểu.
– M1: Nguyên tủy bào không có sự trưởng thành.
– M2: Nguyên tủy bào cùng với sự trưởng thành.
– M3: Tiền tủy bào.
– M3T: Tiền tủy bào trong tủy, bạch cầu đơn nhân không điển hình trong máu.
– M4: Tủy bào + bạch cầu đơn nhân (là các thực bào tích cực ăn các phần tử lạ xâm nhập cơ thể).
– M4Eo: Với tăng BC eosine (đáp ứng lại với bệnh lý nhiễm ký sinh trùng và tình trạng dị ứng).
– M5a: Nguyên bạch cầu.
– M5b: Tiền bạch cầu đơn nhân.
Các bệnh máu lành tính: suy tủy toàn bộ, xuất huyết giảm tiểu cầu.
Dòng tủy nhóm nguy cơ không cao khi có t(8;21) tức là bệnh bạch cầu với trao đổi giữa nhiễm sắc thể 8 và 21. Tiên lượng bệnh xấu hơn dòng lympho. Không đáp ứng lui bệnh sau ngày thứ 21 của điều trị cảm ứng lần 1.
Tiên lượng bệnh tốt hơn nếu có chuyển đoạn t(8;21). Thể M3 hay gặp đông máu trong mạch lan tỏa, nhưng đáp ứng với điều trị hóa chất và ATRA còn được gọi là tretinoin, chất chống ung thư tốt.
Bệnh nhân lui bệnh hoàn toàn khi không còn biểu hiện lâm sàng, tủy đồ có <5% bạch cầu non. Gồm 5 – 6 đợt điều trị hóa trị liệu liều cao, mỗi đợt cách nhau 3 tuần hoặc khi bạch cầu hạt ≥ 1.000/ mm3, tiểu cầu ≥ 1.000/ mm 3.
Các thuốc điều trị gồm DAUN 60mg/m2, Ara-C hay còn gọi là Cytarabin (chất chống chuyển hóa) 200 mg/m2, Etoposid (thuốc chống ung thư) 100mg/m2, Mitoxantron 10mg/M2. Thể M3 cần điều trị thêm ATRA duy trì.
Điều trị duy trìĐược tiến hành hàng tháng giúp cho giảm tế bào ác tính theo hình bậc thang để tránh làm tê liệt tủy xương và thường kéo dài 2 – 3 năm. Cũng giống như các bệnh ung thư khác nếu điều trị và sống trên 5 năm thì được xem là điều trị khỏi bệnh.
Truyền máu và các thành phần máu. Ghép tủy phù hợp HLA (kháng nguyên hòa hợp tổ chức ). Chống nhiễm trùng. Ghép tủy của anh chị em ruột qua xác định HLA : 15 – 20% sống trên 3 năm. Ghép tủy trong lần lui bệnh thứ nhất sống trên 3 năm: 30 – 35%.
Chú ý: Trong quá trình điều trị bệnh có thể lui bệnh nhưng điều trị tấn công mạnh sẽ dễ gây biến chứng suy tủy, nhiễm trùng và xuất huyết vì giảm 3 dòng tế bào máu bình thường. Người cho tế bào gốc phải phù hợp HLA. Nếu bạch cầu tăng rất cao, dùng Ara-C liều thấp áp dụng cho dòng tủy. Suy tủy xương: đặc biệt thể giảm bạch cầu do đó cần làm tủy đồ nhiều lần và phải làm sinh thiết tủy.
Tế bào non leucoblast < 5% tủy xương.
Bài viết đã đăng ký bản quyền nội dung số.Mọi sao chép phải tuân thủ quy định của NKB
Bệnh Bạch Cầu Cấp Dòng Tủy
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy là bệnh lý ác tính theo dòng của tiền chất tủy xương dòng tủy, trong đó các tế bào kém biệt hóa tích tụ trong tủy xương và tuần hoàn. Các triệu chứng xảy ra do sự vắng mặt của các tế bào trưởng thành bình thường do tủy xương sản xuất, bao gồm các bạch cầu hạt (nhạy cảm với nhiễm trùng) và tiểu cầu (nhạy cảm với xuất huyết). Hơn nữa, nếu số lượng lớn các nguyên bào tủy ác tính chưa trưởng thành lưu hành, chứng có thể xâm nhập tổ chức và hiếm khi gây rối loạn chức năng. Có các phân nhóm hình thái khác nhau (Bảng 72-1) có phần lớn các đặc điểm lâm sàng chồng chéo. Đáng chú ý là các bệnh nhân bạch cầu cấp thể tiền tủy bào (APL) (FAB M3) có xu hướng phát triển xuất huyết và đông máu nội mạch rải rác, đặc biệt trong khi cảm ứng hóa chất, do giải phóng các procoagulant từ các hạt trong bào tương.
Tỷ Lệ Mắc Và Bệnh NguyênBẢNG 72-1 HỆ THỐNG PHÂN LOẠI Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy b
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có những bất thường di truyền tái phát
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1 b
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có inv(16)(p13.1;1q22) hoặc t(16;16)(p13.1;q22);CBFB-MYH11
Bạch cầu cấp thể tiền tủy bào có t(15;17)(q22;q12); PML-RARA b
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy (nguyên mẫu tiểu cầu) có t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1
Thực thể tạm thời: Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có biến đổi gen NPM1
Thực thể tạm thời: Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy có biến đổi gen CEBPA
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy không trưởng thành
Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy trưởng thành
Bạch cầu cấp dòng tủy-mono
Bạch cầu cấp dòng nguyên bạch cầu mono và bạch cầu mono
Bạch cầu cấp dòng hồng cầu
Bạch cầu cấp dòng mẫu tiểu cầu
Bạch cầu cấp dòng bạch cầu ái kiềm
Tăng sinh các tế bào tuỷ cấp có tăng sinh xơ tủy
Tân sản tế bào tua non dạng tương bào Bạch cầu cấp không rõ dòng
Bạch cầu cấp không biệt hóa
Bạch cầu cấp phối hợp phenotype t(9;22)(q34;q11,20); BCR-ABL11
Bạch cầu cấp phối hợp phenotype có t(v;11q23); MLL tái cấu trúc
Bạch cầu cấp phối hợp phenotype, B/tủy, NOS
Bạch cầu cấp phối hợp phenotype, T/tủy, NOS
Thực thể tạm: TB diệt tự nhiên (NK) Bệnh BC nguyên bào lympho/u
MO: Bệnh bạch cầu biệt hóa tối thiểu
Ml: Bệnh bạch cầu nguyên tủy bào không trưởng thành
M2: Bệnh bạch cầu nguyên tủy bào trưởng thành
M3: Bệnh bạch cầu tiền tủy bào tăng bạch cầu hạt
M4: Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy – mono
M4Eo: Biến thể: Tăng bạch cầu ái toan tủy bất thường
M5: Bệnh bạch cầu dòng mono
M6: Bệnh bạch cầu dòng hồng cầu (Bệnh DiGuglielmo)
M7: Bệnh bạch cầu dòng mẫu tiểu cầu
aTheo SH Swerdlow và cộng sự (eds): Tổ chức Y tế Thế giới phân loại các khối u hệ tạo máu và mô lympho. Lyon, IARC Press, 2008.bChẩn đoán là Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy bất kể số lượng blast.cTừ JM Bennett và cộng sự: Ann Intern Med 103:620, 1985. Viết tắt: Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy: bạch cầu cấp dòng tủy; BC: bạch cầu.
Đặc Điểm Lâm Sàng Và Cận Lâm SàngNhiễm khuẩn và nhiễm nấm hay gặp; nguy cơ cao hơn khi số lượng bạch cầu trung tính <5000/μL, tổn thương hàng rào da và niêm mạc làm trầm trọng thêm sự nhạy cảm; nhiễm trùng có thể bị che khuất trên lâm sàng do giảm bạch cầu trầm trọng và để nhận ra nhanh chóng đòi hỏi mức độ nghi ngờ lâm sàng cao.
Gan, lách to xảy ra ở khoảng một phần ba số bệnh nhân; viêm màng não do bệnh bạch cầu có thể có với triệu chứng đau đầu, buồn nôn, co giật, phù gai thị, liệt thần kinh sọ.
Các bất thường chuyển hóa bao gồm hạ natri máu, hạ kali máu, tăng lactate dehydrogenase (LDH) huyết thanh, tăng acid uric máu và nhiễm toan lactic (hiếm). Nếu số lượng tế bào blast rất cao trong máu, tăng kali máu giả và hạ đường huyết có thể xảy ra (kali được giải phóng và glucose bị tiêu thụ bởi các tế bào ung thư sau khi máu bị rút ra).
ĐIỀU TRỊ Bạch cầu cấp dòng tủyLượng tế bào bạch cầu tại thời điểm phát hiện có thể là 1011-1012 tế bào; khi số lượng bạch cầu giảm xuống dưới ~109, chúng không còn được phát hiện trong máu và tủy xương và bệnh nhân có vẻ thuyên giảm hoàn toàn (CR). Vì vậy điều trị tích cực phải tiếp tục qua thời điểm khi số lượng lớn các tế bào ban đầu giảm nếu bệnh bạch cầu được loại trừ . Giai đoạn hóa trị điển hình bao gồm điều trị cảm ứng thuyên giảm và hậu thuyên giảm, với việc điều trị kéo dài khoảng 1 năm. Hình 72-1 chỉ ra phác đồ điều trị.
Chăm sóc hỗ trợ bằng truyền hồng cầu và tiểu cầu [từ người hiến có cytomegalovirus (CMV) huyết thanh âm tính, nếu bệnh nhân là ứng viên ghép tủy xương] là rất quan trọng, cũng như phòng chống, chẩn đoán và điều trị các bệnh nhiễm trùng tích cực. Các yếu tố kích thích dòng có ít hoặc không có lợi ích; một số khuyến cáo sử dụng ở những bệnh nhân lớn tuổi và những người có nhiễm trùng hoạt động. Giảm bạch cầu trung tính có sốt nên được điều trị bằng kháng sinh phổ rộng (VD ceftazidime 1g 8h/lần); nếu giảm bạch cầu trung tính có sốt kéo dài quá 7 ngày, có thể thêm amphotericin B. Khoảng 60-80% bệnh nhân đạt được thuyên giảm ban đầu khi điều trị bằng cytarabine 100-200 (mg/m2)/ngày truyền liên tục trong 7 ngày và daunorubicin [45 (mg/m2)/ngày] hoặc idarubicin [12-13 (mg/m2)/ngày] trong 3 ngày. Thêm etoposide có thể cải thiện thời gian thuyên giảm hoàn toàn. Một nửa số bệnh nhân điều trị thuyên giảm hoàn toàn trong đợt hóa trị đầu tiên và 25% khác đạt được trong đợt 2. Khoảng 10-30% bệnh nhân có thời gian sống thêm 5 năm không bệnh và có thể chữa được.
Các BN thuyên giảm hoàn toàn có nguy cơ tái phát thấp [các tế bào chứa t(8;21) hoặc inv(16)] nhận 3-4 đợt cytarabine. Những người có nguy cơ tái phát cao được cân nhắc cấy ghép tủy đồng loại. Đáp ứng điều trị sau tái phát thường ngắn và tiên lượng những bệnh nhân tái phát thường kém. Trong APL, thêm trans-retinoic acid (tretinoin) và điều trị gây nên sự biệt hoá các tế bào bạch cầu và có thể cải thiện kết quả. Arsenic trioxide cũng gây biệt hóa các tế bào APL. Ghép tủy xương từ người sinh đôi cùng trứng hoặc anh chị em có kháng nguyên bạch cầu người (HLA) giống hệt là cách điều trị hiệu quả cho Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy. Protocol điển hình dùng hóa trị liều cao ± xạ trị toàn thân để cắt bỏ tủy người nhận, sau đó truyền tủy người cho. Nguy cơ rất cao (trừ tủy từ người sinh đôi cùng trứng). Biến chứng gồm mô ghép chống vật chủ, viêm phổi kẽ, nhiễm trùng cơ hội (đặc biệt CMV). So sánh giữa cấy ghép và cytarabine liều cao như liệu pháp hậu thuyên giảm thấy không có lợi thế rõ ràng cho cách nào. Có đến 30% bệnh nhân bệnh bạch cầu dai dẳng giai đoạn cuối khác có thể chữa được nhờ cấy ghép; kết quả tốt hơn khi thực hiện cấy ghép trong khi thuyên giảm. Kết quả tốt nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi.
Bệnh Bạch Cầu Cấp Dòng Lympho Ở Trẻ Em.
Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho thường xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch (giảm gammaglobulin máu bẩm sinh) và với tổn thương nhiễm sắc thể bẩm sinh (trisomi 21).
Triệu chứng và phân loại bạch cầu cấp dòng LymphoTrẻ mắc bệnh hay gặp gan lách hạch to hơn bạch cầu cấp có những triệu chứng như sau: suy sụp toàn thân, thiếu máu, sốt kéo dài, xuất huyết, gan – lách – hạch to. Còn riêng về bạch cầu cấp dòng lymphodòng tủy. Bạch cầu cấp dòng lympho T (Thymus) hay gặp u trung thất, thâm nhiễm tinh hoàn. U trung thất lớn có thể gây hội chứng phù áo khoác tức là phù nửa trên của cơ thể do các mạch máu bị chèn ép sẽ nổi căng, làm cho áp lực trong lòng mạch tăng, đẩy dịch thoát ra ngoài gây phù nề.
Theo phân loại của FAB (nhóm hợp tác Pháp, Anh, Mỹ) năm 1976, thì dòng lympho gồm L1 – L3:
L1 : kích thước nhỏ, nhân đều đặn, hạt nhân không rõ, nguyên sinh chất ít. Trẻ em hay gặp nhất .
L2 : kích thước to, phân bố không đồng đều, gặp nhiều hạt nhân lớn. Tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất không đồng đều. Thể đa dạng gặp ở người lớn.
L3 : Tế bào kích thước to và đồng đều. Nhân đều đặn. Nguyên sinh chất ưa base mạnh. Thể tế bào kiểu Burkitt.
Bạch cầu cấp dòng lympho tiền B (viết tắt của Bursa Fabricius), B trưởng thành hay T.
Các yếu tố tiên lượng xấu của bệnh bạch cầu cấp dòng lympho– Trẻ em dưới 1 tuổi và trên 10 tuổi.
– Số lượng bạch cầu khi vào viện trên 50.000/mm 3.
– Thâm nhiễm rất nhiều như: u trung thất lớn, gan lách rất to.
– Có các bất thường di truyền như thiểu bội thể, chuyển đoạn t(4;11), t(9;22); t(1; 19)
– Thể L3: Điều trị theo phác đồ u lympho không Hodgkin tế bào B.
– Tái phát bệnh sớm trong vòng 18 tháng điều trị.
Điều trị bệnh bạch cầu cấp dòng lymphoĐược chia thành các giai đoạn (trừ thể L3)
– Cảm ứng (4 tuần): đạt lui bệnh hoàn toàn ngay sau khi chẩn đoán. Thuốc điều trị gồm 3 – 4 thuốc Vincristin (VCR) 1,5 mg/m 2/tuần 1 lần, tiêm tĩnh mạch.
Prednisolon 40 mg/m 2/ngày hoặc Dexamethason 6 mg/m 2/ngày. chúng tôi Asparaginase (ASP) 6.000 UI/m 2/lần, tiêm bắp x 9 lần Daunorubicine (DAUN) 25 mg/m 2/tuần 1 lần, truyền tĩnh mạch (không chỉ định trong dòng lympho B, nguy cơ không cao).
Methotrexate: dưới 1 tuổi: 6 mg, từ 1 đến dưới 2 tuổi: 8 mg, từ 2 đến dưới 3 tuổi: 10 mg, từ 3 tuổi: 12 mg; 3 lần (ngày 0, 7 hoặc 14, ngày 28).
– Củng cố 4 – 8 tuần: dự phòng tái phát hệ thần kinh trung ương Methotrexate: theo tuổi, 1 lần/tuần. Tùy theo dòng T hay tiền B, nguy cơ cao hay không cao mà các phác đồ khác nhau.
– Tái cảm ứng 8 tuần: tiêu diệt các tế bào non còn sót lại Methotrexate: theo tuổi, 4 tuần/lần. Tùy theo dòng T hay tiền B, nguy cơ cao hay không cao mà các phác đồ khác nhau.
– Duy trì trong 2 – 3 năm: tránh tái phát bệnh Methotrexate: theo tuổi, 2-3 tháng/lần. Dexamethason uống 5 ngày đầu/tháng, VCR 4 tuần lần, 6MP uống hàng ngày, MTX uống hàng tuần. Chỉnh liều 6MP, MTX để duy trì bạch cầu hạt từ 1000 – 2000/mm 3 .
Điều trị Bạch cầu cấp dòng lympho (Hội nghị Quốc tế chống K): tấn công, củng cố, duy trì. Điều trị tấn công: dùng đa hóa chất với: Vincristin, Prednosolone, L. asparaginase và Daunorubicine. Điều trị củng cố : 6 M.P, Cytosin – arabinoside, Cyclophosphamide. Điều trị duy trì: 6 M.P và Methotrexate trong 2 năm.
Chú ý khi điều trị bệnh bạch cầu cấp dòng lymphoNếu thâm nhiễm thần kinh trung ương: tiêm tủy sống hàng tuần ở giai đoạn cảm ứng cho đến khi hết bạch cầu non trong dịch não tủy, kết hợp tia xạ sọ não 24 Gy trước khi điều trị giai đoạn duy trì. Nếu thâm nhiễm tinh hoàn: tia xạ tinh hoàn 12 Gy. Nhóm nguy cơ rất cao, dòng T lympho hoặc chọc dò tủy sống chạm vein (máu ngoại vi có bạch cầu non) trong giai đoạn cảm ứng phải xạ trị sọ não dự phòng tái phát hệ thần kinh trung ương.
Bài viết đã đăng ký bản quyền nội dung số.Mọi sao chép phải tuân thủ quy định của NKB
Bạch Cầu Kinh Dòng Tủy (Cml)
Bạch cầu kinh dòng tủy là bệnh lý ác tính theo dòng thường đặc trưng bởi lách to và tăng sinh bạch cầu hạt; diễn biến ban đầu không đau nhưng dẫn đến kết quả trong giai đoạn bạch cầu (bùng phát blast) có tiên lượng xấu hơn Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy tự nhiên; tỷ lệ tiến triển đến giai đoạn bùng phát rất thay đổi; nói chung thời gian sống thêm là 4 năm từ khi chẩn đoán.
Tỷ Lệ Mắc Và Bệnh NguyênLưu đồ điều trị cho chẩn đoán mới bạch cầu cấp dòng tủy. Với tất cả các thể Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy trừ bạch cấu cấp thể tiền tủy bào (APL), liệu pháp chuẩn bao gồm truyền liên tục 7 ngày cytarabine (100-–200 mg/m 2/ngày) và một đợt 3 ngày daunorubicin (60-–90 mg/m 2/ngày) kèm theo có hoặc không 3 ngày etoposide (chỉ daunorubicin 60 mg/m 2/ngày) hoặc liệu pháp mới dựa trên nguy cơ tái phát được dự đoán (tức là điều trị rủi ro phân tầng). Idarubicin (12-–13 mg/m 2/ngày) có thể thay thế daunorubicin (không hiển thị). Những bệnh nhân thuyên giảm hoàn toàn chuyển sang điều trị củng cố hậu thuyên giảm, gồm các đợt cytarabine liều cao liên tiếp, ghép tế bào gốc tạo máu (HSCT) tự thân, HSCT đồng loại, hoặc liệu pháp mới, dựa trên nguy cơ tái phát được dự đoán (tức là điều trị rủi ro phân tầng). Bệnh nhân có APL (xem sách về điều trị) thường dùng tretinoin đồng thời với hóa trị dựa trên anthracycline để thuyên giảm cảm ứng sau đó dùng arsenic trioxide kết hợp với hóa trị dựa trên anthracycline và có thể duy trì với tretinoin. Vai trò của cytarabine trong APL cảm ứng và kết hợp còn gây tranh cãi.
Đặc Điểm Lâm Sàng Và Cận Lâm Sàng Diễn Biến Tự NhiênGiai đoạn mạn tính kéo dài 2-4 năm. Giai đoạn tăng tốc được đánh dấu bằng thiếu máu không tương xứng với các triệu chứng bệnh hoặc điều trị. Tiểu cầu giảm. Xuất hiện bất thường di truyền tế bào khác. Số lượng tế bào blast tăng. Thường trong 6-8 tháng, bùng phát blast rõ trong đó sự trưởng thành dừng lại và các tế bào blast chiếm ưu thế. Hình ảnh lâm sàng là bệnh bạch cầu cấp. Một nửa các trường hợp trở thành Bệnh Bạch cầu cấp dòng Tủy, một phần ba có đặc điểm hình thái của bạch cầu cấp dòng lympho, 10% là bạch cầu cấp dòng hồng cầu và còn lại là không biệt hóa. Thời gian sống thêm của bùng phát blast thường <4 tháng.
ĐIỀU TRỊ Bạch cầu kinh dòng tủyNhững bệnh nhân không đáp ứng với imatinib có thể đáp ứng với các thuốc ức chế tyrosine kinase khác như dasatinib (100 mg uống 1 lần/ ngày) hoặc nilotinib (400 mg 2 lần/ngày). Đột biến T315I ở gen BCR/ ABL truyền tải sự đề kháng với cả ba chất ức chế kinase. Allopurinol, 300 mg/d, ngăn ngừa bệnh thận do urat. Liệu pháp chữa bệnh duy nhất là ghép tủy xương đồng loại kết hợp HLA. Thời điểm cấy ghép tối ưu không rõ ràng nhưng ghép trong giai đoạn mạn tính hiệu quả hơn so với giai đoạn tăng tốc hoặc bùng phát blast. Cấy ghép hiệu quả nhất ở các bệnh nhân điều trị trong vòng một năm chẩn đoán. Thời gian sống không bệnh kéo dài có thể đạt được ở 50–-60% bệnh nhân được cấy ghép. Truyền tế bào lympho có thể phục hồi sự thuyên giảm ở các bệnh nhân tái phát. Ở các bệnh nhân không có người hiến tặng phù hợp, cấy phép tự thân có thể hiệu quả khi sử dụng tế bào gốc máu ngoại vi. Điều trị bệnh nhân khi bùng phát blast với imatinib có thể có đáp ứng nhưng không bền.
Bệnh Bạch Cầu Tủy Cấp
Bệnh bạch cầu tủy cấp là sự tăng sinh các tế bào non bất thường và thiếu sản các tế bào máu bình thường ở tủy xương, là bệnh ác tính của cơ quan tạo huyết.
Các tế bào ác tính tăng sinh trong tuỷ, dần dần thay thế các tế bào tạo máu cùng các chức năng của chúng gây ra các triệu chứng của bệnh như thiếu máu, nhiễm trùng, xuất huyết…
Theo thống kê của Hoa Kỳ: tỉ lệ mắc Bạch cầu tủy cấp khoảng 2,5/100.000 dân. Tỉ lệ nam/ nữ khoảng 1,3/1. Bệnh ít xẩy ra ở những người dưới 40 tuổi. Tỉ lệ mắc từ 1/ 100.000 đối với lứa tuổi 40 và tăng dần đến hơn 15/ 100.000 ở tuổi trên 65. Bạch cầu tủy cấp chiếm 80% số trường hợp bệnh bạch cầu cấp ở người lớn và chỉ chiếm 15-20% trường hợp bệnh bạch cầu cấp trẻ em.
Ở Việt Nam theo ghi nhận ung thư ở Hà nội 1996, tỉ lệ mắc bệnh bạch cầu cấp chung cho cả hai loại là 3,4/ 100.000. Nam mắc nhiều hơn nữ với tỉ lệ nam/ nữ: 2/1,1.
Mặc dù là bệnh ít gặp, Bạch cầu tủy cấp được nghiên cứu khá kỹ, với các phương tiện ngày càng hiện đại, người ta có thể phân chia bệnh thành nhiều phân nhóm nhỏ.
Người ta thấy các bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp cũng có các biến đổi về nhiễm sắc thể.
Lâm sàngBệnh khởi phát có thể đột ngột nhưng thường có một giai đoạn tiền triệu kéo dài từ 1-6 tháng. Bệnh diễn biến nhanh, thường bệnh nhân phải đến viện trong vòng một vài tháng, hiếm khi trên 6 tháng.
Một số trường hợp có khối u nguyên tủy bào khu trú: Sacôm nguyên tủy bào, u lục (chloroma) báo trước sự xuất hiện các triệu chứng bệnh.
Bệnh biểu hiện với các triệu chứng và dấu hiệu của 3 hội chứng chủ yếu sau:
Hội chứng thiếu máu: xanh xao, yếu mệt, đánh trống ngực, khó thở.
Hội chứng nhiễm trùng: các nhiễm trùng sinh mủ hay gặp, có thể tại chỗ hoặc toàn thân. Vị trí hay gặp là họng miệng hoặc hậu môn trực tràng. Nhiễm trùng luôn kèm theo sốt.
Hội chứng xuất huyết giảm tiểu cầu: Biểu hiện bằng các vết thâm tím, ban xuất huyết, đốm xuất huyết, chảy máu cam, chảy máu lợi, xuất huyết kết mạc và chảy máu lâu cầm mỗi khi bị xây xước nhỏ. Đôi khi có xuất huyết tiêu hóa và tiết niệu.
Dấu hiệu xuất huyết nghiêm trọng do đông máu nội mạch rải rác thường chỉ thấy ở thể bệnh bạch cầu cấp tiền tủy bào (M 3).
Các triệu chứng và dấu hiệu khác:
– Đau xương: Cũng gặp trong Bạch cầu tủy cấp nhưng ít hơn so với bệnh bạch cầu lympho cấp.
Lách to hoặc gan to biểu hiện ở khoảng 1/3 số bệnh nhân.
Hạch to: ít khi gặp ngoại trừ thể bệnh bạch cầu cấp loại đơn nhân.
Với các thể bệnh bạch cầu cấp loại đơn nhân, M 4 và M 5 phì đại lợi rõ rệt thường có loét và chảy máu cũng như kèm các tổn thương sần và cục không đau là các triệu chứng và dấu hiệu đặc trưng.
Ngoài ra bệnh nhân có thể chán ăn và sút cân.
Cận lâm sàngCông thức máu và huyết đồ
Bạch cầu dưới 5000/mm ‘ ở khoảng 1/2 số bệnh nhân, trên 10.000/mm 3 ở xấp xỉ 1/3 số trường hợp. Mức độ tăng bạch cầu có thể thay đổi, hiếm khi nặng, chỉ có 5% số trường hợp có tãng bạch cầu rất cao, trên 100.000/ mm 3.
Như vậy số lượng bạch cầu ít có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh. Cần kiểm tra máu trên lam kính để tìm tế bào non (blast) trong máu ngoại vi.
Tiểu cầu luôn thấp, số lượng tiểu cầu dưới 50.000/mm 3 ở 1/2 số bệnh nhân.
Hầu hết bệnh nhân có thiếu máu đẳng sắc, hematocrit 25%-35%.
Nguyên tủy bào thường chiếm từ 3-95% số lượng bạch cầu trong máu với số lượng có thể tới hơn 100.000/mm 3.
Chọc hút tủy xương (tủy đồ)
Rất hữu ích cho chẩn đoán xác định, phân biệt được với các bệnh khác. Tủy có các tế bào non của bệnh bạch cầu, các que Auer và một số đặc điểm khác của bệnh được xác định bằng các phương pháp nhuộm và các phản ứng miễn dịch.
Được chỉ định khi chọc hút tủy xương không lấy được bệnh phẩm thích hợp cho chẩn đoán (do tủy bị xơ hóa hoặc đầy ắp tế bào).
Xét nghiệm hình thái học và hoá học tế bào
Xét nghiệm hình thái học và hoá học tế bào máu ngoại vi và tuỷ xương cho phép xếp loại Bạch cầu tủy cấp theo FAB.
Cho phép xác định các trường hợp mà hình thái học và hoá học tế bào không phân định được. Có khoảng 100 kháng ngyên (được gọi là các CD) có thể nhận biết được trên bề mặt tế bào tạo máu bằng kháng thể đơn dòng giúp phân biệt được chính xác các dòng, loại của bệnh bạch cầu cũng như phân định được kiểu hình miễn dịch. Ngày nay, với kỹ thuật phân tích tế bào dòng chảy (flow cytometrv) đa chiều (multidimentional) hay đa thông số (multiparameter) giúp xác định kích thước, mật độ hạt, bộ CD đặc trưng của từng loại bệnh bạch cầu.
Di truyền học tế bào cho phép phân chia các thể của bệnh bạch cầu thành các thể nhỏ hơn nữa và đã được đưa vào phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới. Những nơi có điều kiện có thể làm thêm di truyền học phân tử.
Rất quan trọng, phục vụ cho việc hồi sức huyết học (truyền máu và các sản phẩm từ máu…).
Các xét nghiệm vê đông máu
Fibrinogen huyết: giảm.
Các sản phẩm giáng hóa fibrinogen tăng.
Prothrombin giảm.
Thời gian prothrombin và PTT tăng.
Đa số là bình thường, chỉ biến đổi khi các cơ quan như: gan, thận… bị xâm lấn. Vì vậy khi đánh giá bilan cần làm các xét nghiệm chức năng gan thận: urê, creatinin huyết, AST và ALT.
Nồng độ acid uric và LDH thường tăng.
Điện giải đổ: ít biến đổi, có thể hạ kali huyết. Đôi khi có trường hợp tăng kali huyết giả ở những bệnh nhân có số lượng bạch cầu rất cao.
Những bệnh nhân với số lượng bạch cầu rất cao cũng có thể có xét nghiệm đường huyết và ô xy huyết giảm giả tạo do các tế bào non tiêu thụ sau khi lấy máu xét nghiệm.
Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh
ít có giá trị chẩn đoán, được làm khi có chỉ định riêng đối với từng trường hợp để đánh giá thêm.
Các điểm cơ bản để chẩn đoán xác định:Xanh xao nhiều, suy nhược.
Sốt và nhiễm trùng (thường ở họng miệng và hậu môn).
Các dấu hiệu của xuất huyết.
Các thành phần non của các dòng bạch cầu hạt trong máu ngoại vi và trong tủy xương, giảm hồng cầu và tiểu cầu.
Xếp loại:Xếp loại FAB (French – American – British) cho Bệnh Bạch cầu tủy cấp.
Mo: Các nguyên tủy bào không biệt hóa.
M,: Bệnh bạch cầu tủy bào không có biệt hóa.
M 2: Bệnh bạch cầu tủy bào có biệt hóa.
M3 Bệnh bạch cầu tiền tủy bào, tăng hạt.
M3 v: hạt nhỏ/ hoặc giảm hạt (loại biến thể).
M 4: Bệnh bạch cầu đơn nhân tủy.
M 4EO: Bệnh bạch cầu đơn nhân tủy loại ưa Eosin (loại biến thể).
M 5a: Bệnh bạch cầu nguyên bào đơn nhân.
M 5b: Bệnh bạch cầu loại đơn nhân / tiền đơn nhân.
M fi: Bệnh bạch cầu tăng sinh nguyên hồng cầu (hội chứng Di Guglielmo).
M 7: Bệnh bạch cầu loại nguyên bào nhân khổng lồ.
Gần đây, Tổ chức Y tế Thế giới đã có phân loại thống nhất cho Bạch cầu tủy cấp như sau: Bạch cầu tủy cấp có các bất thường nhiễm sắc thể hồi quy
– Bạch cầu tủy cấp có t(8;21)(q22;q22), [AMLỈ(CBF-a)/ETO].
Bệnh bạch cầu tiền tuỷ bào cấp [Bạch cầu tủy cấp với t( 15; 17)(q22;q 11-12)].
(PLM/RAR-a) và các biến thể (PLZF/RAR-a), (NPM/RAR-a),
(NuMA/RAR-a), (STAT 5b/RAR-a).
Bạch cầu tủy cấp có tế bào ưa eosin bất thường ở tuỷ xương [Ínv(16)(pl3q22) hoặc tc 16; 16) (pl3;q22); (CBFaỊỈ/MYHll).
Bạch cầu tủy cấp có t(15;17)(q22;ql2), (PMLllRARa) và các biến thể.
Bạch cầu tủy cấp có các bất thường 1 lq23(MLL).
Bạch cầu tủy cấp cỏ loạn sản đa dỏng
Có hội chứng loạn sản tuỷ hoặc loạn sản tuỷ/tăng sinh tuỷ.
Không có hội chứng loạn sản tuỷ.
Bạch cầu tủy cấp và hội chứng loạn sản tuỷ, Hên quan với điều trị
Các loại khác.
Bạch cầu tủy cấp không được phân loại
Bạch cầu tủy cấp, biệt hoá tối thiểu.
Bạch cầu tủy cấp không trưởng thành.
Bạch cầu tủy cấp trưởng thành.
Bệnh bạch cầu đơn nhân tuỷ cấp.
Bệnh bạch cầu nguyên bào đơn nhân và đơn nhân cấp.
Bệnh bạch cầu dòng hồng cầu cấp.
+ Bệnh bạch cầu hồng cầu (tuỷ hồng cầu).
+ Bệnh bạch cầu chỉ có dòng hồng cầu.
+ Bệnh bạch cầu nguyên bào nhân khổng lồ.
Biến thể: Bạch cầu tủy cấp, rối loạn tăng sinh tuỷ thoáng qua trong hội chứng Down. Bệnh bạch cầu ưa ba-zơ cấp.
Tãng sinh toàn tuỷ cấp có xơ hoá tuỷ.
Sac-côm dòng tuỷ.
Bệnh bạch cầu cấp dòng mập mờ
Bệnh bạch cầu cấp không biệt hoá.
Bệnh bạch cầu cấp lưỡng dòng.
Bệnh bạch cầu cấp lưỡng kiểu hình.
Điều trị các trường hợp mới mắcChiến lược điều trị Bạch cầu tủy cấp là dùng các thuốc hóa chất phối hợp để đạt lui bệnh hoàn toàn.
1. Chuẩn bị cho điều trị hóa chất
Trong nhiều trường hợp bệnh, việc điều trị hóa chất ngay sau khi có chẩn đoán xác định chưa phải là cần thiết. Thay vào đó, các triệu chứng và dấu hiệu cấp tính cần cấp cứu, điều chỉnh trong một vài ngày đầu nên được đặt lên trên hết.
a- Truyền máu hoặc các sản phẩm từ máu: Hầu hết các bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp đều có giảm hồng cầu và tiểu cầu, việc bổ xung các thành phần này là cần thiết.
b- Bồi phụ nước và điều chỉnh điện giải: Nhằm chống suy thận do các sản phẩm giáng hóa của các tế bào non bị phá hủy hàng loạt. Các bệnh nhân có suy tim kèm theo vẫn cần bù nước đồng thời sử dụng thuốc lợi tiểu.
Trong các biến đổi về điện giải, hạ kali máu là vấn đề đáng lưu tâm nhất ở bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp. Cần bù kali đầy đủ theo đường tĩnh mạch.
c- Điều trị nhiễm trùng: Tất cả các bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp có sốt đều phải coi là có nhiễm trùng cho đến khi chứng minh được là do nguyên nhân khác.
Sử dụng các kháng sinh phổ rộng, điều trị tích cực nhiễm trùng trước khi điều trị hóa chất.
d- Phòng ngừa bệnh thận do acid uric: Acid uric máu tăng gặp cả trong lúc chẩn đoán cũng như trong khi điều trị hóa chất.
Allopurinol vẫn là thuốc chủ yếu để phòng bệnh thận do tăng acid uric, kiềm hóa nước tiểu chỉ là phụ thêm.
Nếu bạch cầu tăng cao tới hơn 100.000/ mm 3 nên gạn bạch cầu (leukapheresis) trước để tránh làm tăng a-xít uric khi điều trị hóa chất.
d- Đặt các dụng cụ tiêm truyền trong mạch máu: Do phải tiêm truyền trong ít nhất 1 tháng, cần đặt các dụng cụ giúp cho việc tiêm truyền hàng ngày thuận tiện.
e- Dùng các thuốc ức chế kinh nguyệt cho phụ nữ còn kinh.
f- Điều trị các bệnh kèm theo: Các bệnh kèm theo như suy tim, đái tháo đường, bệnh phổi mạn tính cần điều trị tích cực trước khi điều trị hóa chất tấn công.
g- VỚI các bệnh nhân bị hội chứng đông máu nội mạch rải rác. Cần điều trị bằng heparin.
h- Điều trị hỗ trợ tâm lý: Nếu cần thiết, có thể phối hợp với các nhà tâm lý cùng điều trị để bệnh nhân an tâm điều trị.
2. Điều trị hóa chất toàn thân
So với bệnh bạch cầu limphô cấp, Bạch cầu tủy cấp nhạy cảm với các thuốc hóa chất kém hơn. Tỉ lệ lui bệnh hoàn toàn cũng vì thế mà thấp hơn.
a- Điều trị tấn công
Có khá nhiều phác đồ hóa chất để điều trị tấn công Bạch cầu tủy cấp, việc lựa chọn phác đồ dựa vào một số yếu tố như: tình trạng toàn thân, tuổi, bệnh kèm theo (ví dụ bệnh tim…). Điều trị tấn công chuẩn hiện nay là phối hợp cytarabine với một anthracycline hoặc với anthracenedione. 7-10 ngày sau kết thúc hoá chất nên chọc hút túy lại (hoặc sinh thiết tủy).
Nếu số tế bào non còn lại ít hơn 5%, tạm ngừng điều trị hóa chất, chỉ điều trị hỗ trợ cho đến khi tủy hổi phục (thường 1-3 tuần).
Nếu các dòng tế bào tuỷ giảm nặng, cần ngừng hoá chất, đợi hồi phục.
Nếu bệnh bạch cầu giảm nhưng vẫn còn tồn tại trong tủy, điều trị tiếp đợt 2 nhưng liều giảm tùy theo mức độ giảm tế bào của đợt trước. 14 ngày sau chọc hút tủy (hoặc sinh thiết túy) lại, với những bệnh nhân vẫn còn bệnh cần điều trị tiếp đợt 3.
Quá trình đánh giá và điều trị tiếp tục như vậy.
Phác đồ hay được sử dụng là cytarabine phối hợp daunorubicin (còn gọi là phác đồ 7 + 3). Ara-C (cytarabin) truyền tĩnh mạch trong 7 ngày, daunorubicine truyền tĩnh mạch trong 3 ngày. Nếu sau khi đánh giá lại tủy xương (ngày thứ 14) lượng tế bào non giảm nhiều nhưng chưa thoái giảm hoàn toàn, sẽ điều trị tiếp đợt 2 với cytarabin truyền tĩnh mạch trong 5 ngày và Daunorubicin truyền trong 2 ngày. Liều mỗi ngày không đổi, chi giảm khi bệnh nhân bị suy gan do thuốc. Nếu tế bào non giảm ít hoăc không giảm cần đổi phác đồ có cytarabine liều cao hơn (như HDAC hoạc DAT).
Với những người mắc bệnh tim. phác đồ thường dùng là HDAC.
Lui bệnh hoàn toàn được xác định như sau:
+ Tế bào non chỉ còn dưới 5% trong tủy bình thường về mặt tế bào.
+ Máu ngoại vi bình thường trở lại (không còn tế bào non) với số lượng bạch cầu hạt trên 1500/mnL và tiểu cầu trên 100.000/ mm
Các chi sô này phải giữ được trong ít nhất 4 tuần hoặc cho tới đợt điều trị tiếp theo.
b- Điều trị sau lui bệnh
Những nghiên cứu gần đây cho thấy việc điều trị duy trì kéo dài không cho kết quả cao hơn điều trị duy trì trong thời gian ngắn. Điều trị duy trì cũng có kết quả thấp hơn so với điều trị củng cố mạnh trong thời gian ngắn. Vì vậy, phương pháp điều trị sau lui bệnh được chấp nhận rộng rãi hiện nay là điều trị mạnh như ghép tế bào gốc hoặc cytarabine liều cao mà không điều trị duy trì nữa.
Phác đồ củng cố thường là HDAC với liều cytarabine lên tới 3g/m 2. Các kết quả nghiên cứu cũng thấy khi điều trị liều cao tỷ lệ sống không bệnh cao hơn đáng kể so với cách dùng củng cố giảm liều.
Phương pháp điều trị thứ hai sau lui bệnh là ghép tế bào gốc (từ tuỷ xương hoặc từ máu ngoại vi). Sau khi dùng hoá chất liều rất cao hoặc xạ trị toàn thân, tế bào gốc được ghép cho bệnh nhân. Phương pháp này cho kết quả cao hơn so với điều trị hóa chất đơn thuần. Người ta thường ghép tế bào gốc dị gen bằng sử dụng tủy hoặc tế bào gốc ngoại vi của người có HLA phù hợp với bệnh nhân. Ghép tủy dị gen có thể gây bệnh mảnh ghép chống chủ (graft versus host disease- GVHD). Tuy vậy, ở nhũng bệnh nhân này, người ta cũng thấy có hiện tượng mảnh ghép chống bệnh bạch cầu (graft versus lekemia- GVL) có tác dụng làm giảm tỷ lệ tái phát.
Tuy nhiên, trên thực tế, ghép tế bào gốc dị gen gặp phải một số khó khăn nhất định như giá thành cao, kỹ thuật khó khăn, thiếu người cho đổng gien hoặc phù hợp HLA, tỷ lệ biến chứng và tử vong trong và sau ghép còn cao. Ghép dị gen thường chỉ giới hạn cho người dưới 60 tuổi trong khi tuổi mắc Bạch cầu tủy cấp trung bình là 65. Vì vậy chỉ có một số ít bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp được ghép tế bào gốc dị gen.
Ghép tế bào gốc tự thân cũng đã được thử nghiệm nhưng tỷ lệ thất bại cao do không loại được hoàn toàn các tế bào ác tính trong tuỷ và máu ngoại vi.
3. Điều trị dự phòng hệ thần kinh trung ương
Bạch cầu tủy cấp hiếm khi tái phát ở hệ thần kinh trung ương, không nên sử dụng thường quy cho mọi trường hợp bị bệnh. Điều trị dự phòng hệ thần kinh trung ương chỉ sử dụng cho bệnh bạch cầu loại nguyên bào đơn nhân ở các bệnh nhân trẻ. Điều trị bao gồm: tia xạ hộp sọ 18 -24 Gy, đồng thời tiêm nội tủy cytosine arabinoside (50-70 mg/m 2 X 5 lần) trong 3 tuần.
4. Điều trị miễn dịch
Điều trị miễn dịch vẫn còn chưa cho kết quả cao, chưa được đề xuất thành phương pháp điều trị thường quy (Tuy vậy có khá nhiều tài liệu đề cập đến). Có thể sử dụng 2 phương pháp sau:
Miễn dịch không đặc hiệu: BCG, Corynebacterium parvum, levamisole…).
Miễn dịch đặc hiệu: Dùng các tế bào bệnh bạch cầu được xử lý tia xạ, các chất chiết xuất từ màng tế bào bệnh bạch cầu…).
Cả hai phương pháp này nếu áp dụng, chỉ nên dùng trong giai đoạn đã lui bệnh sau hoá chất.
5. Điều trị bổ trợ
Trong quá trình điều trị các bệnh bạch cầu cấp nói chung và Bạch cầu tủy cấp nói riêng, việc săn sóc hỗ trợ luôn đóng một vai trò quan trọng, đảm bảo sự sống còn của bệnh nhân. Đối với từng trường hợp cụ thể cần có những chỉ định cụ thể riêng, sau đây là một số biện pháp chung:
Chống thiếu máu và chống xuất huyết: Do bệnh nhân thường giảm cả hồng cầu và tiểu cầu, truyền máu tươi là thích hợp nhất. Một số trường hợp chi cần truyền một thành phần nào đó như: khối hồng cầu, hồng cầu rứa, khối tiểu cầu…
Chống nhiễm trùng: Sử dụng kháng sinh phổ rộng hoặc phối hợp kháng sinh. Các trường hợp sốt dai dẳng trong khi sử dụng kháng sinh có thể thêm các thuốc chống nấm.
Phồng ngừa bệnh thận do tâng acid uric: Dùng allopurinol, điều chỉnh liều theo kết quả xét nghiệm acid uric máu kết hợp bù nhiều nước và thuốc lợi tiểu nếu cần.
Đông máu nội mạch rải rác và tiêufìbrin quá mức (thường xảy ra ở bệnh bạch cầu tiền tủy bào -M 3) cần điều trị tích cực bằng truyền khối tiểu cầu, các yếu tố đông máu, heparin. Nếu không kiểm soát được cần dùng thêm acid epsilon-aminocaproic (EACA) và acid tranexamic.
Bồi phụ nước, điện giải đấy đủ: Các rối loạn điện giải có thể nguy hiểm tới tính mạng đôi khi khó kiểm soát do có các rối loan khác kèm theo.
Đảm bảo dinh dưỡng. Nếu lượng thức ăn hàng ngày không đủ cần nuôi dưỡng thêm qua đường tĩnh mạch. Các vitamin cũng rất cần thiết, đặc biệt vitamin c liều cao có tác dụng thải độc rất tốt.
Điều trị tái phátBạch cầu tủy cấp thường tái phát tại tủy với tiêu chuẩn là trên 5% tế bào non trong tuỷ. Bệnh rất ít khi tái phát ngoài tủy. Do đó phương pháp điều trị trở lại vẫn là hóa chất.
Nếu tái phát sau 6 tháng thì có thể sử dụng chính phác đồ trước đó đã dùng hoặc đủ điều kiện và tìm được người cho phù hợp có thể ghép tế bào gốc dị gen.
Nếu tái phát dưới 6 tháng hoặc điều trị không tạo được lui bệnh hoàn toàn thì phải điều trị bằng các phác đồ khác có tác dụng mạnh hơn, liều cao hơn như ARa-C-AMSA hoặc HDAC hoặc Etoposide + Mitoxantrone hoặc đủ điều kiện và tìm được người cho phù hợp có thể ghép tế bào gốc dị gen.
Kết quả điều trị của hoá chất thường quy còn thấp với thời gian sống trung bình chỉ vài tháng. Ghép tế bào gốc dị gen là phương pháp có kết quả cao nhất hiện nay cho bệnh tái phát. Ghép tế bào gốc tự thân cũng có ích lợi cho các bệnh nhân này.
Trong những năm gần đây, điều trị đích được quan tâm đáng kể. Gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) là phức hợp gồm một kháng thể đơn dòng chống CD33 gắn với calicheamicin là chất có hoạt tính chống u. CD33 bộc lộ trên háu hết tế bào Bạch cầu tủy cấp. Thuốc đã được chấp nhận trong điều trị bệnh nhân 60 tuổi trớ lên bị Bạch cầu tủy cấp tái phát có CD33 dương tính không thể điều trị được hoá chất.
Tiên lượng chung của Bạch cầu tủy cấp vẫn còn xấu với thời gian sống trung bình 12,1 tháng, tỷ lệ sống 5 năm khoảng 22%.
Những bệnh nhân trên 60 tuổi có tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn 30-50% trong khi tỷ lệ này ở người trẻ hơn đạt 65-80%, do đó tiên lượng ở người cao tuổi xấu hơn.
Những người có các bệnh của hệ tạo máu trước khi bị Bạch cầu tủy cấp (như hội chứng loạn sản tuỷ) hoặc bị bệnh Bạch cầu tủy cấp thứ phát (như biến chứng của điều trị hoá chất trước đây) đáp ứng kém hơn với hoá chất nên tiên lượng xấu hơn.
Di truyền học tế bào: t(15;17), t(8;21) và inv(16) là các yếu tố tiên lượng thuận lợi. Các bất thường nhiễm sắc thể 5 hoặc 7, ba nhiễm sắc thể 8, chuyên vị 1 lq23 là những nhóm mang tiên lượng xấu.
Di truyền học phân tử: gấp đôi gen FLT3 cũng được thấy là mang tiên lượng xấu.
Sau điều trị củng cố, cần khám và theo dõi công thức máu (hoặc huyết đồ) 1- 3 tháng/lần trong 2 năm, sau đó 3-6 tháng/ lần. Tuý đồ chỉ nên làm khi huyết đồ bất thường hoặc xuất hiện giảm các dòng tế bào máu ngoại vi.
MỘT SỐ PHÁC ĐỒ HÓA CHẤT ĐIỀU TRỊ BẠCH CẦU TỦY CẤP Điều trị tấn côngPhác đồ 7+3 (ARAC- DNR)
Cvtarabine 100mg/m 2. TM trong 24 giờ trong 7 ngày.
Daunorubicin 45mg/m 2, TM, ngày 1,2, 3.
Phác đồ Ara-CIDox
Cytarabine 100mg/m 2, TM, 24 giờ X 7 ngày.
Doxorubicin 30mg/m 2, TM, ngày 1,2, 3.
Phác đồ Ara-Clthioguanine
Cytarabine 100mg/m 2, TM, 12 giờ / lần X 10 ngày.
Thioguanine lOOmg/ m2, TM, 12 giờ/ lần X 10 ngày.
Chu kì mỗi đợt 30 ngày, điều trị cho tới khi bệnh thuyên giảm.
Phác đồ DAT
Daunorubicin 60 mg/ m 2, TM, ngày 5, 6, 7.
Cytarabine (Ara-C) lOOmg/ m 2. TM, 30 phút X 7 ngày.
Thioguanine lOOmg/ m2, uống, 12 giờ/ lần X 7 ngày.
Phúc đồ Ara – c/ Mito cho người già Cvtarabine 3000mg/, ngày 1-5.
Mitoxantrone 12mg/ m 2, TM, trong 30 phút, ngày 1-3.
Không điều trị củng cố.
Điều trị củng cốCytarabine 3000mg/ m 2, TM, 12 giờ/ lần, ngày 1, 3, 5.
Được điều trị hóa chất ban đầu bằng phác đồ 7 + 3.
Nhắc lại mỗi đợt sau 28 ngày X 4 đợt.
Phác đồ MiDAC
Mitoxantrone 10mg/m2, TM ngày 1-5.
Cytarabine lg/m 2, TM trong 2 giờ, các 12 giờ một liều, từ ngày 1 đến ngày 3.
Phác đồ 7 + 3 + 3 (Ara-C/Daitno) tấn công và củng cố:
Tấn công:
+ Cytarabine lOOmg/ m 2, TM 24 giờ X 7 ngày sau đó.
2000 mg/m 2, TM, 12 giờ/ lần, ngày 8-10.
+ Daunorubicin 45mg/ m 2, TM, ngày 1, 2, 3.
Củng cố:
+ Chu kì 1 và 3:
Cytarabine 200mg/ m 2, TM 24 giờ X 5 ngày. Daunorubicin 60mg/ m 2, TM, ngày 1, 2.
+ Chu kì 2:
Cytarabine 2000 mg/m 2, TM, 12 giờ/ lần, ngày 1, 2, 3. Etoposide 100 mg/ m 2, TM, ngày 4, 5.
Điều trị dự phòng vào hệ thống thần kinh trung ương
Tia xạ vào hộp xọ 2.400 rad, Cytarabine 100mg/ m2 chia thành 5 liều tiêm nội tủy.
Ghi chú:
– Bệnh của hệ tạo máu từ trước: loạn sản tuỷ…
– Bạch cầu tủy cấp do điều trị trước đây: Bạch cầu tủy cấp xuất hiện sau điều trị một bệnh ung thư khác bằng hoá chất, tia xạ
Bệnh Bạch Cầu Cấp Dòng Tủy: Nguyên Nhân, Biến Chứng Và Cách Điều Trị
Các tên gọi khác của bệnh này:
Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy là một loại ung thư mà phần mô mềm trong xương gây ra bất thường ở các nguyên tủy bào, tế bào hồng cầu hay tiểu cầu.
Triệu chứngBạn trông rất nhợt nhạt và cảm thấy kiệt sức, có thể khó thở. Tình trạng này xảy ra do thiếu các tế bào hồng cầu gây ra;
Chẩn đoánBác sĩ sẽ khuyến cáo bạn cần tầm soát bệnh để chẩn đoán phát hiện sớm bệnh ung thư nếu không có triệu chứng nào.
Điều trịHóa trị liệu là phương pháp điều trị quan trọng đối với bệnh bạch cầu cấp dòng tủy
Bệnh Bạch cầu cấp dòng tủy là bệnh gì?Bệnh Bạch cầu cấp dòng tủy là một loại ung thư mà phần mô mềm trong xương gây ra bất thường ở các nguyên tủy bào, tế bào hồng cầu hay tiểu cầu.
Bệnh đôi khi có thể lan truyền đến các bộ phận khác nhau của cơ thể như gan, hạch bạch huyết, lá lách và hệ thống Thần kinh trung ương (não và tủy sống).
Triệu chứng thường gặp Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh bạch cầu cấp dòng tủy là gì?
Bệnh bạch cầu ác tính ở tủy xương sẽ ảnh hưởng đến tế bào và gây ra hầu hết các triệu chứng của bệnh bạch cầu cấp dòng tủy, làm tủy xương không thể sản xuất đủ các tế bào máu như bình thường.
Bạn trông rất nhợt nhạt và cảm thấy kiệt sức, có thể khó thở. Tình trạng này xảy ra do thiếu các tế bào hồng cầu gây ra;
Bạn dễ bị nhiễm trùng do thiếu tế bào bạch cầu khỏe mạnh;
Bạn sẽ bị chảy máu bất thường, bao gồm các vết bầm không rõ lí do, rong kinh, chảy máu răng, chảy máu cam do quá ít tiểu cầu;
Bạn có thể thấy nhiều vết đốm hay phát ban trên da;
Bạn có thể cảm thấy không khỏe và xuống sức;
Bạn có thể bị Sốt cao và đổ mồ hôi nhiều vào ban đêm.
Một số triệu chứng hiếm gặp có thể xảy ra như bạn cảm giác đau khớp và xương. Bên cạnh đó, những mảng da tím nổi xuất hiện trên nền da nhợt nhạt.
Bạn có thể gặp các triệu chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về các dấu hiệu bệnh, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.
Khi nào bạn cần gặp bác sĩ?
Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nêu trên hoặc có bất kỳ câu hỏi nào, xin vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ. Cơ địa mỗi người là khác nhau. Vì vậy hãy hỏi ý kiến bác sĩ để lựa chọn được phương án thích hợp nhất.
Những nguyên nhân nào gây ra bệnh bạch cầu cấp dòng tủy?Theo một số nghiên cứu, những thay đổi trong DNA có thể làm các tế bào tủy xương khỏe mạnh trở thành tế bào bệnh. Các tế bào khỏe mạnh phát triển và thực hiện chức năng dựa trên các thông tin trong nhiễm sắc thể (những sợi ADN) của mỗi tế bào.
Trong bệnh bạch cầu cấp dòng tủy, các sợi nhiễm sắc thể bị biến đổi dẫn đến sai lệch thông tin di truyền, từ đó sinh bệnh.
Nguy cơ mắc phải Những yếu tố nào làm tăng nguy cơ mắc bệnh bạch cầu cấp dòng tủy?
Một số yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh bạch cầu cấp dòng tủy bao gồm:
Những thói quen sinh hoạt nào giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh bạch cầu cấp dòng tủy?
Bạn sẽ có thể kiểm soát bệnh này nếu áp dụng các biện pháp sau:
Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế, vậy nên tốt nhất là bạn hãy tham khảo ý kiến bác sĩ.
Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp dòng tủy?Bác sĩ sẽ khuyến cáo bạn cần tầm soát bệnh để chẩn đoán phát hiện sớm bệnh ung thư nếu không có triệu chứng nào. Tuy nhiên, không có bất kỳ xét nghiệm đặc biệt nào có thể chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp dòng tủy sớm, vì vậy bạn cần báo cho bác sĩ bất kỳ triệu chứng của bệnh ngay khi phát hiện.
Những phương pháp nào dùng để điều trị bệnh bạch cầu cấp dòng tủy?Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào, hãy tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn phương pháp hỗ trợ điều trị tốt nhất.
Bcare.vn không đưa ra các lời khuyên, chẩn đoán hay các phương pháp điều trị y khoa.
Cập nhật thông tin chi tiết về Bệnh Bạch Cầu Cấp Dòng Tủy Ở Trẻ Em trên website Zqnx.edu.vn. Hy vọng nội dung bài viết sẽ đáp ứng được nhu cầu của bạn, chúng tôi sẽ thường xuyên cập nhật mới nội dung để bạn nhận được thông tin nhanh chóng và chính xác nhất. Chúc bạn một ngày tốt lành!